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MALT-Lymphom: Diagnose, Infektionszusammenhänge, Stadien und Behandlung nach Lokalisation

Extranodales Marginalzonenlymphom des mucosa-assoziierten lymphatischen Gewebes (MALT-Lymphom) ist ein niedrigmalignes (indolentes) B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das aus post-keimzentralen Gedächtnis-B-Zellen in lymphoidem Gewebe entsteht, das an mukosalen Orten erworben wurde. Es ist das häufigste Magenglymphom (~50 %) tritt jedoch an jeder mukosalen Stelle auf.

Häufige Lokalisationen

  • Magen (60–70 %) – stark verbunden mit H. pylori
  • Lunge, Augenadnex (Orbit/Konjunktiva), Speicheldrüse, Schilddrüse, Haut, Dünndarm, Leber, Brust

Ätiologie: Infektionsgetriebene Lymphomgenese

LokalisationAssoziierter ErregerMechanismus
MagenH. pyloriChronische antigene Stimulation → NF-κB, API2-MALT1-Translokation
AugenadnexChlamydia psittaciÄhnliche chronische Stimulation
HautBorrelia burgdorferiLyme-assoziiert
LungeAchromobacter, PseudomonasChronische Entzündung
SchilddrüseHashimoto-ThyreoiditisAutoimmuner lymphoider Infiltrat

Symptome (ortabhängig)

  • Magen: Oberbauchschmerzen, frühe Sättigung, Übelkeit, Gewichtsverlust, Magen-Darm-Blutung, B-Symptome (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust >10 %).
  • Augen: Exophthalmus, Konjunktivalmasse, Diplopie.
  • Lunge: Husten, Dyspnoe, Hämoptysie – oft zufällig bei Bildgebung.
  • Allgemein: Lymphadenopathie selten; B-Symptome im fortgeschrittenen Stadium.

Diagnose

  1. Endoskopie + Biopsie (Magen): Mehrere Biopsien (Mukosa + Submukosa).
  2. Histologie: Kleine Lymphozyten mit unregelmäßigen Kernen, zentrozyt-ähnlich, monozytoid, Plasmazell-Differenzierung. Lymphoepitheliale Läsionen (LELs) – pathognomonisch.
  3. Immunphänotyp: CD20+, CD19+, CD79a+, BCL2+, CD5−, CD10−, CD23−, Cyclin D1−.
  4. Genetik: t(11;18)(q21;q21) API2-MALT1 (30 %, vorhersagt H. pylori-Resistenz); t(1;14), t(14;18) IGH-MALT1; Trisomie 3, 18.
  5. Stadieneinteilung: CT Thorax/Abdomen/Beckens, PET-CT, Knochenmarkbiopsie, Endosonographie (EUS).

Behandlung nach Stadium

StadiumVorgehen
Magen, H. pylori-positiv, Stadium I/II (IE/IIE)H. pylori-Eradikation (PPI + 2 Antibiotika × 14 Tage). Komplette Remission 70–90 %. Kontrollendoskopie nach 3–6 Monaten.
Magen, H. pylori-negativ oder t(11;18)+Radiotherapie (30–36 Gy) – exzellente lokale Kontrolle. Oder Rituximab ± Chemotherapie.
Nicht-Magen / Stadium III/IVRituximab ± Bendamustin/CHOP; Radiotherapie bei lokalisiertem Verlauf; Operation selten.
Asymptomatisch, geringer TumorlastWatch & wait (aktive Überwachung).

Prognose

  • 5-Jahres-Gesamtüberleben: Stadium I/II ~95 %; Stadium III/IV ~70–80 %.
  • Medianes Überleben >10–15 Jahre.
  • Transformation zu diffusem großzelligem B-Zell-Lymphom: 5–15 % (aggressiv, wie DLBCL behandeln).

MALT-Lymphom ist ein Paradigma für infektionsgetriebenen Krebs – Eradikationstherapie kann frühe Magenerkrankung ohne Chemotherapie oder Strahlentherapie heilen.

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