Angiomyolipom (AML) ist ein gutartiges mesenchymales Tumor, bestehend aus Blutgefäßen, glatter Muskulatur und Fettgewebe.
Epidemiologie
- Am häufigsten in der Niere (renales AML); auch Leber, Milz, Dickdarm, Lunge.
- Starke Assoziation mit tuberöser Sklerose (TSC) (beidseitig, multifokal, früher Beginn).
- Sporadisch: meist solitär, Frauen > Männer, 40er–60er Jahre.
Klinisches Erscheinungsbild
- Asymptomatisch (Mehrzahl): Zufallsbefund bei Bildgebung aus anderen Gründen.
- Symptomatisch (groß >4 cm): Flanken-/Bauchschmerzen, tastbare Masse, Hämaturie.
- Lebensbedrohlich: Spontane retroperitoneale Blutung (Wunderlich-Syndrom) – Risiko ↑ mit Größe >4 cm, Schwangerschaft, TSC.
Diagnose
- Ultraschall: Hyperecho (Fett), kann Schatten werfen.
- CT (Goldstandard): Fettdichte (<-20 HU) diagnostisch. Verstärkende Weichteilelemente = Gefäße/Muskulatur.
- MRT: Fettsignal auf T1; Chemischer-Verschiebungs-Artefakt.
- Biopsie: Selten nötig, wenn Bildgebung klassisch; Blutungsrisiko.
Management
- Überwachung: <4 cm, asymptomatisch – regelmäßige Bildgebung.
- Embolisation (Erstlinie für >4 cm / symptomatisch): Selektive angiographische Embolisation – erhält Nierenparenchym.
- Chirurgie: Partielle Nephrektomie (bevorzugt), radical wenn nötig. Bei fehlgeschlagener Embolisation, Malignomverdacht, nicht-embolisierbarer Anatomie.
- mTOR-Inhibitoren (Sirolimus): Bei TSC-assoziierten AMLs (schrumpft Tumore).
Prognose
Exzellent für sporadisches AML. TSC-Patienten erfordern lebenslange multidisziplinäre Versorgung. Bösartige Umwandlung (epithelioides AML) ist selten.
