Was ist das Guillain-Barré-Syndrom?
Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine akute immunvermittelte Polyradikuloneuropathie. Nach einer Infektion löst molekulare Mimikry Autoantikörper gegen periphere Nervenganglioside aus, was entweder zu Demyelinisierung (AIDP, die häufigste Form in westlichen Ländern) oder axonaler Schädigung (AMAN/AMSAN-Varianten) führt.
Klinisches Erscheinungsbild
- Aufsteigende symmetrische Schwäche: Beginnt in den Beinen, schreitet zu den Armen fort und kann die Atemmuskulatur betreffen
- Parästhesien: Taubheit und Kribbeln gehen der Schwäche oft voraus
- Arreflexie/Hyporeflexie: Verminderte oder fehlende Sehnenreflexe
- Autonome Instabilität: Blutdrucklabilität, Arrhythmien, Ileus, Harnverhalt
- Hirnnervenbeteiligung: Gesichtslähmung beidseitig, bulbäre Schwäche (≈50 % der Fälle)
- Schmerz: Rückenschmerz, Gliederschmerz oder neuropathischer Schmerz ist häufig
Häufige Auslöser
- Campylobacter jejuni (häufigster, ~30 % der Fälle)
- Virale Infektionen: Influenza, EBV, CMV, Zika, SARS-CoV-2, Mycoplasma
- Impfungen (selten; bemerkenswerte historische Assoziation mit dem Schweinegrippe-Impfstoff 1976; sehr geringes überschüssiges Risiko bei einigen COVID-19-Impfstoffen)
- Operation oder Trauma
Diagnose
- Liquoranalyse: Albuminzytologische Dissoziation (erhöhtes Protein bei normaler Zellzahl) – tritt typischerweise in Woche 2 auf
- Nervenleitungsuntersuchungen: Unterscheiden demyelinisierende von axonalen Mustern
- Anti-Gangliosid-Antikörper: GM1, GD1a, GQ1b (unterstützend, nicht für die Diagnose erforderlich)
Behandlung: Sofort beginnen (innerhalb 2–4 Wochen nach Beginn)
- IVIG: 2 g/kg über 5 Tage. Erstwahl aufgrund einfacherer Verabreichung.
- Plasmaaustausch (PLEX): 5 Austausche über 10–14 Tage. Äquivalente Wirksamkeit; bevorzugt bei schweren/beatmeten Patienten oder wenn IVIG kontraindiziert ist.
- Unterstützende Versorgung: Intensivüberwachung (Atmung, Herz, autonom), TVT-Prophylaxe, Ernährung, Schmerztherapie, frühe Rehabilitation.
Prognose
- ~70 % erreichen nach 1 Jahr vollständige Genesung
- ~20 % haben verbleibende Schwäche oder Müdigkeit
- ~5 % Letalität (Atemversagen, autonome Krise, Lungenembolie)
- Schlechte Prognosefaktoren: Alter >60, rascher Fortschritt, axionaler Subtyp, Beatmungsbedürftigkeit, vorangehende Durchfallerkrankung
Dringendes Handeln erforderlich
Progressive Schwäche mit Arreflexie ist ein neurologischer Notfall. Frühe Immuntherapie verbessert die Outcomes erheblich.
