Fibromuskuläre Dysplasie (FMD) ist eine nicht-atherosklerotische, nicht-entzündliche Gefäßerkrankung, die zu abnormem Zellwachstum in den Wänden mittelgroßer Arterien führt. Dies erzeugt ein „Perlenkettenschema“ – abwechselnde Verengung (Stenose) und Erweiterung (Aneurysma). Sie betrifft am häufigsten die Nierenarterien (verursacht Bluthochdruck) und Karotis-/Wirbelarterien (verursacht neurologische Symptome), kann aber fast jedes Arterienbett betreffen.
Wer ist betroffen?
FMD betrifft überwiegend Frauen (Verhältnis 9:1 weiblich:männlich), typischerweise diagnostiziert im Alter von 30–50 Jahren. Sie kann jedoch in jedem Alter auftreten, einschließlich Kindern.
Ursachen & Risikofaktoren
Die genaue Ätiologie ist unbekannt, aber mitwirkende Faktoren sind:
- Genetik: Familiäre Häufung deutet auf genetische Anfälligkeit hin; mehrere Loci identifiziert.
- Hormoneller Einfluss: Weibliche Überlegenheit und Beginn oft während der fruchtbaren Jahre implizieren Östrogen.
- Mechanischer Stress: Arterienwandstress durch Blutfluss kann abnormen Umbau auslösen.
- Assoziierte Erkrankungen: Ehlers-Danlos-Syndrom, Alport-Syndrom, Neurofibromatose Typ 1.
- Rauchen: Stark assoziiert mit schwererer Erkrankung und Aneurysmen.
Symptome (variieren nach Arterienbett)
- Nierenarterien: Resistenter Bluthochdruck (oft bei jungen Frauen), Flankengeräusch, Nierenatrophie.
- Karotis/Wirbelarterien: Kopfschmerzen (oft pulsierend), pulsierender Tinnitus, Nackenschmerzen, Schwindel, transitorische ischemische Attacken (TIAs), Schlaganfall, Horner-Syndrom.
- Mesenterialarterien: Postprandiale Bauchschmerzen, Gewichtsverlust, Nahrungsangst.
- Periphere Arterien: Gliedmaßenclaudicatio, kalte Extremitäten.
- Koronararterien: Angina pectoris, Myokardinfarkt, SCAD (spontane koronare Arterien-Dissektion) Assoziation.
Diagnose
- Bildgebung: CT-Angiographie (CTA) oder MR-Angiographie (MRA) sind Erstlinieneingriffe. Katheter-Angiographie bleibt Goldstandard für Details.
- Ultraschall: Duplex-Sonographie für Nieren-/Karotis-Screening und Nachsorge.
- Screening: Nach Diagnose alle zugänglichen Arterienbetten (Nieren, Karotis, Wirbel, Mesenterial, Iliac) bildgebend darstellen aufgrund der multifokalen Natur.
Behandlung
Medikamentöse Behandlung
- Thrombozytenaggregationshemmer (Aspirin) bei zerebrovaskulärer FMD.
- Antihypertensiva (ACE-Hemmer/Sartan bei Nieren-FMD bevorzugt).
- Statine zur kardiovaskulären Risikoreduktion (wobei nicht für FMD selbst).
- Rauchstopp ist kritisch.
Revascularisation
- Ballonangioplastie (PTA): Erstlinieneingriff bei symptomatischer Nierenarterienstenose (heilt/verbessert Bluthochdruck in ~70–80 %). Stents selten nötig, es sei denn, Dissektion.
- Stenting/Operation: Bei Aneurysmen, Dissektionen oder fehlgeschlagener PTA.
- Karotis-Revascularisation bei wiederkehrenden TIAs/Schlaganfall trotz medikamentöser Therapie.
Prognose & Nachsorge
Die meisten Patienten haben mit angemessener Behandlung eine normale Lebenserwartung. Lebenseinlange Gefäßüberwachung (Bildgebung alle 1–3 Jahre) wird empfohlen, um neue Läsionen, Aneurysmenwachstum oder Dissektionen zu überwachen. Multidisziplinäre Betreuung (Gefäßmedizin, Nephrologie, Neurologie, Genetik) optimiert die Ergebnisse.
