Ursachen gestörter Blutgerinnung (Blutungsstörungen): Ein umfassender Leitfaden

Hämostase-Übersicht

Normale Gerinnung erfordert: vaskuläre Integrität, Thrombozyten, Gerinnungsfaktoren, Fibrinolyse-Regulation. Ein Defekt in einer Komponente verursacht eine Blutungsdiathese.

Hauptkategorien von Blutungsstörungen

1. Thrombozytenstörungen (Defekte der primären Hämostase)

• Thrombozytopenie: Niedrige Thrombozyten (<150k). Ursachen: ITP, TTP, HIT, DIC, Knochenmarkversagen, Sequestrierung (Splenomegalie), Medikamente (Heparin, Chemotherapie, Alkohol).
• Thrombozytenfunktionsstörungen: von Willebrand-Krankheit (vWD), Uremie, ASS/NSAR, Speicherpool-Defizienz, Bernard-Soulier, Glanzmann-Thrombasthenie.

2. Gerinnungsfaktorenmängel (Defekte der sekundären Hämostase)

• Hämophilie A (FVIII-Mangel) und Hämophilie B (FIX-Mangel) – X-chromosomal-rezessiv.
• von Willebrand-Krankheit: Häufigste vererbte Blutungsstörung (1 % der Bevölkerung). vWF vermittelt Thrombozytenadhäsion + transportiert FVIII.
• Seltene Faktorenmängel: FI, FII, FV, FVII, FX, FXI, FXIII – autosomal-rezessiv.
• Vitamin-K-Mangel: Faktoren II, VII, IX, X erfordern γ-Carboxylierung. Ursachen: Mangelernährung, Malabsorption, Antibiotika, Warfarin, Lebererkrankung.
• Lebererkrankung: Reduzierte Synthese aller Faktoren (außer FVIII/vWF).

3. Disseminierte intravaskuläre Koagulation (DIC)

Paradox: Widespread microthrombi verbrauchen Thrombozyten/Faktoren → Blutung + Thrombose. Auslöser: Sepsis, Trauma, geburtshilfliche Komplikationen, Malignom.

4. Medikamenteninduziert

• Antikoagulanzien: Warfarin, DOAKs, Heparin, Fondaparinux.
• Thrombozytenaggregationshemmer: ASS, Clopidogrel, Ticagrelor, GP IIb/IIIa-Inhibitoren.
• Thrombolytika: Alteplase, Tenecteplase.
• NSAR, SSRIs (beeinträchtigte Thrombozyten-Serotonin).

5. Vaskuläre/Bindegewebserkrankungen

• Erbliche hämorrhagische Teleangiektasie (HHT/Osler-Weber-Rendu).
• Ehlers-Danlos-Syndrom (vaskulärer Typ).
• Skorbut (Vitamin-C-Mangel).
• Kortikosteroid-induzierte Hautfragilität.

6. Autoimmun

• Antiphospholipid-Syndrom (Thrombose + Thrombozytopenie).
• SLE (Lupus-Antikoagulans, Anti-Thrombozyten-Antikörper).
• Erworbene Hämophilie (Anti-FVIII-Autoantikörper).

Diagnostischer Ansatz

1. Anamnese: Blutungsstellen, Schweregrad, Familienanamnese, Medikamente.
2. Screening: CBC (Thrombozyten), PT/INR (extrinsisch), aPTT (intrinsisch), Fibrinogen, D-Dimer.
3. Spezialisiert: Faktor-Assays, vWD-Panel, Thrombozytenfunktionsanalysator (PFA-100), Gentest.

Wann dringende ärztliche Hilfe suchen

• Unkontrollierte Blutung, Anzeichen intrakranieller Blutung, Hämarthrose, Kompartmentsyndrom.
• Thrombozyten <20k oder <50k mit Blutung.
• INR >4,5 oder aPTT >2× Kontrolle mit Blutung.

Blutungsstörungen sind heterogen. Genaue Diagnose leitet spezifische Therapie (Faktorersatz, DDAVP, Antifibrinolytika, Thrombozytenfusion, Immunsuppression). Konsultieren Sie einen Hämatologen.