Akute intermittierende Porphyrie: Die Rolle der Ernährung bei der Behandlung

Was ist die akute intermittierende Porphyrie?

Die akute intermittierende Porphyrie (AIP) ist eine seltene, genetisch bedingte Stoffwechselstörung. Dabei kommt es zu einer Ansammlung von Porphyrinen im Körper, was akute Attacken auslösen kann. Typische Symptome sind starke Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, psychotische Zustände sowie in schweren Fällen Lähmungen und Herzrhythmusstörungen.

AIP ist derzeit nicht heilbar. Dennoch spielt die Ernährung eine zentrale Rolle bei der Behandlung und Vorbeugung akuter Anfälle. Bestimmte Lebensmittel können die Dauer und Schwere einer Attacke verringern. Wichtig ist jedoch, dass Betroffene vor jeder Ernährungsumstellung stets ihren Hämatologen konsultieren, da eine falsch behandelte AIP lebensbedrohlich sein kann.

Warum Kohlenhydrate bei einer AIP-Attacke wichtig sind

Ein Schlüsselenzym bei dieser Erkrankung ist die Porphobilinogen-Desaminase (PBGD). Wenn der Körper nicht ausreichend Kohlenhydrate erhält, aktiviert er den proliferatoraktivierten Rezeptor sowie den Coaktivator 1a (PGC-1a). Dies erhöht die Expression der Aminolevulinatsynthase-1 und kann so einen akuten Angriff auslösen.

Eine Zufuhr großer Mengen an Kohlenhydraten kann diesen Prozess zumindest teilweise umkehren. Aus diesem Grund kommt die sogenannte Kohlenhydratbelastung sowohl zur Behandlung als auch zur Vorbeugung akuter Anfälle zum Einsatz.

Empfohlene Nahrungsquellen

Betroffene sollten eine Mischung aus einfachen und komplexen Kohlenhydraten zu sich nehmen. Einfache Kohlenhydrate gelangen nahezu sofort in den Blutkreislauf und helfen, die Porphyrinproduktion genau dann zu senken, wenn sie benötigt wird. Komplexe Kohlenhydrate liefern hingegen eine gleichmäßige, zeitlich begrenzte Glukosezufuhr und halten den Blutzuckerspiegel stabil.

Empfohlene einfache Kohlenhydrate sind unter anderem Obst, Honig, Sirup und andere zuckerhaltige Lebensmittel. Honig ist besonders vorteilhaft, da er reich an Kohlenhydraten ist und direkt vom Magen in die Blutbahn übergeht – eine gute Wahl bei Übelkeit.

Komplexe Kohlenhydrate, die bei akuten Anfällen empfohlen werden, umfassen Bohnen, Hafer, Vollkornbrot und Nudeln. Wenn das Essen aufgrund von Übelkeit schwerfällt, können kleine, häufige Schlucke zuckerhaltiger Getränke wie Fruchtsäfte oder Sportgetränke helfen.

Dosierung während eines Angriffs

Während eines Anfalls wird empfohlen, regelmäßig kleine Mengen Kohlenhydrate einzunehmen. Laut einer Studie aus der August-Ausgabe 2005 der Zeitschrift „Cell“ sollten täglich mindestens 300 Gramm Kohlenhydrate zur Verfügung stehen, was etwa 1.200 Kalorien aus Kohlenhydraten entspricht.

Am besten verteilt man die Zufuhr über den Tag und nimmt alle drei Stunden mindestens 50 Gramm Kohlenhydrate zu sich. Die erste Dosis sollte hauptsächlich einfache Kohlenhydrate enthalten. Die Zusammensetzung der folgenden Mahlzeiten und Snacks kann gemischt sein.

Es ist wichtig, in dieser Zeit den Blutzucker zu überwachen, um sicherzustellen, dass er nicht zu hoch steigt. Etwa alle drei bis vier Stunden sollte mit einem Heimmessgerät der Zucker überprüft werden. Liegt der Blutzuckerspiegel über 150, sollte der Hämatologe kontaktiert werden.

Ernährung zur Vorbeugung

Eine richtige Ernährung ist nicht nur bei der Behandlung akuter Anfälle nützlich, sondern auch zu deren Vorbeugung. Während ein angemessener Kohlenhydratspiegel wichtig ist, ist eine ausgewogene Ernährung der Schlüssel. Laut der American Porphyria Foundation sollten Kohlenhydrate 60 Prozent der Ernährung ausmachen.

Zudem wird eine hohe Ballaststoffzufuhr von 40 bis 50 Gramm pro Tag empfohlen. Dies gilt insbesondere für Frauen, da sie aufgrund hormoneller Schwankungen anfälliger für Anfälle sind.

Bestimmte diätetische Einschränkungen sollten beachtet werden, um die Wahrscheinlichkeit eines Anfalls zu senken. Übermäßige Proteinmengen sollten vermieden werden, da eine proteinreiche Ernährung auslösend wirken kann. Auch Alkohol ist strikt zu meiden.

Vorsichtsmaßnahmen und Überlegungen

Sofern der Anfall nicht mild ist und die Glukosebelastung frühzeitig erfolgt, ist in der Regel ein Krankenhausaufenthalt erforderlich. Medikamente zur Schmerzlinderung und zur Reduktion von Übelkeit sind oft notwendig. Wenn Betroffene aufgrund von Übelkeit nicht essen können, wird Glukose direkt intravenös infundiert.

Bei schweren Anfällen ist wahrscheinlich eine Behandlung mit Panhematin erforderlich, dem derzeit einzigen speziell für akute Porphyrien zugelassenen Medikament. Im Verdachtsfall auf einen Anfall sollte immer der Hämatologe kontaktiert werden. Eine akute Episode kann lebensbedrohlich sein. Eine Selbstbehandlung zu Hause ohne vorherige ärztliche Anweisungen sollte vermieden werden.