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Sichelzellenanämie: Gesundheitseffekte, Komplikationen & Auswirkungen auf die Lebensqualität

Pathophysiologie

Homozygote HbS-Mutation → Hämoglobin-Polymerisation unter niedrigem Sauerstoff → starre, sichelförmige Erythrozyten → Vaso-Okklusion, Hämolyse, Endothelschaden, chronische Entzündung.

Wichtige Komplikationen nach System

System	Komplikationen
Vaso-okklusiv	Akute Schmerzcrises (Knochen, Brust, Bauch), Daktylitis, Priapismus
Hämatologisch	Chronische hämolytische Anämie (Müdigkeit, Ikterus, Gallensteine), aplastische Krise (Parvovirus)
Infektiös	Funktionelle Asplenie → gekapselte Bakterien (Pneumokokken, H. influenzae, Meningokokken); Osteomyelitis (Salmonella)
Neurologisch	Schlaganfall (manifest/stumm), Moyamoya, kognitive Beeinträchtigung
Pulmonal	Akutes Brustsyndrom, Lungenhochdruck, Fibrose
Renal	Hyposthenurie, Papillennekrose, Proteinurie, CKD
Hepatisch	Sichelhepatopathie, Eisenüberladung (Transfusion), virale Hepatitis
Muskuloskelettal	Aseptische Nekrose (Hüfte/Schulter), Osteomyelitis
Ophthalmologisch	Proliferative sickle Retinopathie, Glaskörperblutung

Lebenserwartung und Lebensqualität

Medianüberleben jetzt ~50–60 Jahre in hochversorgten Umgebungen (Hydroxycarbamid, Transfusionen, Impfungen, umfassende Versorgung).
Chronische Schmerzen, Müdigkeit, unvorhersehbare Krisen beeinflussen Bildung, Beschäftigung, Beziehungen, psychische Gesundheit.
Multidisziplinäre Versorgung (Hämatologie, Schmerz, Psychologie, Sozialarbeit) verbessert die Ergebnisse.

Aufkommende Therapien

Gentherapie (lentivirale/CRISPR), Voxelotor (HbS-Polymerisationsinhibitor), Crizanlizumab (P-Selektin-Inhibitor), kurative allogene Transplantation.

Hypoglykämie

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