Nebennierenhormonübersekretion verursacht unterschiedliche Syndrome, je nach Hormon und Zone des Ursprungs (Cortex vs. Mark).
Cortisolüberschuss: Cushing-Syndrom
- Ursachen: ACTH-abhängig (Hypophysenadenom = Cushing-Krankheit 70 %, ektopisches ACTH 15 %), ACTH-unabhängig (Nebennierenadenom/Karzinom, exogene Steroide).
- Merkmale: Zentrale Adipositas, Mondgesicht, Büffelnacken, lila Striae, Hypertonie, Glukoseintoleranz, proximale Myopathie, Osteoporose, neuropsychiatrisch.
- Abklärung: 1-mg-DST, spätabendlicher Speichelcortisol, 24h-UFC → ACTH → Bildgebung.
Aldosteronüberschuss: Primärer Hyperaldosteronismus (Conn)
- Ursachen: Bilaterale Hyperplasie (60 %), aldosteronproduzierendes Adenom (30 %), unilaterale Hyperplasie, familiär (FH-I, II, III), Karzinom (selten).
- Merkmale: Hypertonie (oft resistent), Hypokaliämie (30–50 %), metabolische Alkalose, Kopfschmerz, Polyurie.
- Screening: ARR (Aldosteron/Renin-Verhältnis) >20–30 (ng/dL pro ng/mL/h) bei morgendlichem ambulanten Sample.
Androgenüberschuss
- Kongenitale Nebennierenhyperplasie (CAH): 21-Hydroxylase-Mangel (95 %) → Cortisol-/Aldosteronmangel + Androgenüberschuss. Klassisch (Salzverlust, einfache Virilisierung) & nicht-klassisch.
- Nebennierentumore: Androgen-produzierendes Adenom/Karzinom → Virilisierung (Hirsutismus, Akne, Alopezie, Klitoromegalie, Stimmvertiefung).
- PCOS: Ovarialer + nebennierenrindiger Androgenüberschuss; Insulinresistenz zentral.
Katecholaminüberschuss: Phäochromozytom / Paragangliom
- Merkmale: Paroxysmale oder anhaltende Hypertonie, Kopfschmerz, Schweißausbrüche, Palpitationen, Blässe, Angst.
- Diagnose: Freies Plasma-Metanephrin oder 24h-Urin-fraktionierte Metanephrine.
- Genetik: ~35 % erblich (VHL, RET/MEN2, NF1, SDHx, TMEM127, MAX).
Nebenniereninsuffizienz (Unterfunktion) – Zum Kontrast
- Primär (Addison): Autoimmun, TB, Blutung. ↓ Cortisol, ↓ Aldosteron, ↑ ACTH.
- Sekundär: Hypophysär/hypothalamisch. ↓ ACTH → ↓ Cortisol; Aldosteron erhalten.
Klinisches Vorgehen
Hypertonie + Hypokaliämie → Screen auf primären Hyperaldosteronismus. Cushingoidale Merkmale → Screen auf Cushing. Virilisierung → DHEAS, Testosteron, 17-OHP. Episodische Hypertonie → Metanephrine. Stets biochemisch bestätigen, bevor bildgebend wird.
