Angeborene Herzfehler: Was „angeboren“ bedeutet und wie sie entstehen

„Angeboren“ kommt vom Lateinischen congenitus – „bei der Geburt vorhanden“. „Fehler“ leitet sich von defectus ab, was „ein Versagen“ oder „Mangel“ bedeutet. Zusammen sind angeborene Herzfehler (CHDs) strukturelle Anomalien des Herzens oder der großen Gefäße, die bei der Geburt vorhanden sind. Sie werden nicht später im Leben erworben – sie stammen aus der embryonalen Entwicklung.

Wann das Herz entsteht

Das Herz ist das erste funktionale Organ. Die Kardialentwicklung erfolgt primär zwischen der 3. und 8. Schwangerschaftswoche (embryonale Periode). Bis zum Ende der 8. Woche ist das vierkammerige Herz und die großen Gefäße weitgehend gebildet. Störungen während dieses kritischen Zeitfensters – genetisch, umweltbedingt oder multifaktoriell – können die Struktur verändern.

Typen und Schweregrad

CHDs reichen von winzigen, asymptomatischen Defekten (kleine VSDs, die spontan schließen) bis zu komplexen, lebensbedrohlichen Missbildungen (hypoplastisches linkes Herzsyndrom, Transposition der großen Arterien). Häufige Kategorien:

• Septumdefekte (ASD, VSD)
• Klappenanomalien (Lungenstenose, bikuspide Aortenklappe)
• Ausflusstrakt-Obstruktionen (Aortenkoarktation)
• Zyanotische Läsionen (Tetralogie von Fallot, Truncus arteriosus)

Wichtige Unterscheidung

CHDs unterscheiden sich von erworbenen Herzkrankheiten (Koronare Herzkrankheit, Kardiomyopathie durch Bluthochdruck usw.). Sie entstehen aus Fehlern in der Morphogenese – nicht durch Lebensstil, Alterung oder Infektion (obwohl mütterliche Infektionen wie Röteln beitragen können).

Moderne Aussichten

Fortschritte in der pränatalen Diagnostik (Fetal-Echo), neonateller Herzchirurgie und Katheterinterventionen bedeuten, dass über 90% der Kinder mit CHDs heute das Erwachsenenalter erreichen. Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (ACHD) ist ein wachsendes Fachgebiet.