Kavernöses Hämangiom (Kavernom)
Ein kavernöses Hämangiom ist eine gutartige vaskuläre Missbildung von erweiterten, dünnwandigen sinusoidalen Gefäßen. Es kann in Haut, Leber, Gehirn (zerebrale kavernöse Missbildung/CCM), Wirbelsäule oder Orbita auftreten.
Klinisches Verhalten
- Die meisten sind asymptomatisch, Zufallsbefunde.
- Können bluten (langsames Oozieren oder akute Blutung), was zu Masseneffekt oder Krampfanfällen (bei intrakranieller Lokalisation) führt.
- Wachstum ist meist langsam; schnelle Expansion deutet auf Blutung hin.
Management
- Asymptomatisch: Beobachtung mit serieller MRT (Gehirn) oder US (Leber/Haut).
- Symptomatisch (Krampfanfälle, Blutung, Defizit): Chirurgische Resektion (Neurochirurgie bei CCM; partielle Hepatektomie bei Leber).
- Radiochirurgie (Gamma Knife): Bei tiefen/nonoperablen Gehirnlesionen.
- Medikamente: Keine erwiesen, um zu schrumpfen; Propranolol ist für infantile Hämangiome (andere Entität).
Genetik
- Familiäres CCM (autosomal dominant): KRIT1, CCM2, PDCD10 Mutationen; multiple Läsionen.
- Sporadisch: einzelne Läsion.
