Ependymome sind Glialtumore, die von Ependymalzellen ausgehen, die die Hirnventrikel und den zentralen Kanal des Rückenmarks auskleiden. Sie treten über die Lebensspanne auf mit bimodalen Gipfeln: junge Kinder (<5 Jahre, Hinterfossa) und Erwachsene 30–40 Jahre (Rückenmark > supratentoriell). Molekulare Subgruppen definieren Prognose und Therapie mehr als die Histologie allein.
Molekulare Klassifikation (WHO CNS5)
| Lokalisation | Molekulare Gruppe | Wichtige Merkmale |
|---|
| Hinterfossa (PF) | PF-EPN-A (H3K27me3-Verlust / EZHIP-Überexpression) | Säuglinge/junge Kinder, ausgewogenes Genom, schlechte Prognose |
| Hinterfossa | PF-EPN-B (intaktes H3K27me3) | Ältere Kinder/Erwachsene, 1q-Gewinn häufig, bessere Prognose |
| Supratentoriell (ST) | ST-EPN-RELA (C11orf95-RELA-Fusion) | Kinder/junge Erwachsene, ~70 % ST, aggressiv |
| Supratentoriell | ST-EPN-YAP1 (YAP1-Fusionen) | Säuglinge, bessere Prognose |
| Rückenmark | SP-EPN (MYCN-Verstärkung im Subset) | Erwachsene, MYCN-amp = schlechter; sonst ausgezeichnete Prognose |
Klinisches Erscheinungsbild
- Intrakraniell (PF/ST): Kopfschmerzen (morgens, positionsabhängig), Übelkeit/Erbrechen (erhöhter ICP), Ataxie, Hirnnervenlähmungen (VI, VII), Anfälle (ST), kognitive/persönlichkeitsbedingte Veränderungen.
- Spinal: Rückenschmerzen (nächtlich, radikulär), Sensibilitätsverlust, Schwäche, Darm-/Blasenfunktionsstörung, Lhermitte-Zeichen.
Risikofaktoren
- Alter (bimodal), leichte männliche Überrepräsentation.
- Frühere kraniale/spinale Strahlentherapie (therapiebedingt, Latenz 10–20 Jahre).
- Genetische Syndrome: NF2 (spinal), Turcot (APC/MUTYH).
Behandlungsparadigma
1. Maximale sichere Resektion – Der stärkste prognostische Faktor
- Gross Total Resection (GTR): 5-Jahres-PFS 70–80 % (PF), >90 % (spinal).
- Subtotal/Biopsie allein: Signifikant schlechter.
- Neuromonitoring (MEPs, SSEPs, Hirnnerven-EMG) unerlässlich.
2. Strahlentherapie
- PF-EPN-A / ST-EPN-RELA / Grad 3: Postoperative fokale RT 54–59,4 Gy Standard.
- PF-EPN-B / Grad 2 GTR: Beobachtung vs. RT umstritten; viele verschieben.
- Spinal: RT bei Rest/Rezidiv, Grad 3 oder MYCN-amp.
- Protonentherapie: Reduziert Dosis an Cochlea (Hören), Hypothalamus/Hypophyse (endokrin), Schläfenlappen (Neurokognition), Herz/Lunge (spinal). Bevorzugt für Kinder.
3. Chemotherapie
- Rolle weniger definiert als beim Medulloblastom.
- Verwendet für: Sehr junge Kinder (<3–4 Jahre), um RT zu verschieben; rezidivierte/progrediente Erkrankung; metastasiert.
- Regime: Platin-basiert (Cisplatin/Etoposid/Cyclophosphamid), Temozolomid, Hochdosis-Chemo + autologe Stammzellrettung (experimentell).
Prognose & Überwachung
- 5-Jahres-OS: ~65–85 % insgesamt (variiert je nach Lokalisation, Grad, molekularer Gruppe, Ausmaß der Resektion).
- Spinal > Supratentoriell > Hinterfossa (PF-EPN-A am schlechtesten).
- Späte Rezidive möglich (>10 Jahre) – lebenslange Überwachung.
- Spätfolgen: Neurokognition (RT), Endokrinologie (Hypothalamus-Hypophyse), Hören (Cisplatin/RT), Sekundärmalignome.
Ependymom-Management beruht auf maximaler sicherer Chirurgie, molekular informierten Strahlungsentscheidungen und lebenslanger multidisziplinärer Nachsorge für Heilung und Überlebensqualität.
