Mantelzelllymphom (MCL) ist ein aggressives B-Zell-NHL (t(11;14)/CCND1). Ein strukturierter Fahrplan navigiert die komplexe Reise von der Diagnose durch langfristiges Management.
Schrittweiser Weg
- Umfassende Stadieneinteilung:
- PET-CT (Basismetabolische Bewertung)
- Markbiopsie + -aspirat (Flow, FISH, Karyotyp)
- Lumbalpunktion (bei ZNS-Symptomen oder Hochrisiko: blastoid, Ki-67 >30%, erhöhtes LDH)
- Echo, MUGA, Lungenfunktion (Basis für Anthracycline)
- MIPI / MIPI-c (prognostischer Index: Alter, ECOG, LDH, WBC, Ki-67)
- Multidisziplinäres Review: Hämatologie, Pathologie, Radiologie, Strahlentherapie, Transplantation, Genetik.
- Erstlinien-Therapieauswahl:
- Fit (MIPI Niedrig/Int): R-CHOP/R-DHAP abwechselnd → Konsolidierung: Auto-HSCT (Standard) ± Rituximab-Erhaltung. Nordic MCL2/3 (abwechselnd R-maxi-CHOP/R-höhdosiertes AraC) → Auto-HSCT in Betracht ziehen.
- Nicht fit / Älter: R-Bendamustin ± Erhaltung; oder BTKi-basiert (Ibrutinib/Acalabrutinib/Zanubrutinib) – aufkommende 1L-Daten.
- Ansprechungsbewertung: PET-CT (Deauville 1–3 = CMR/PDR); Mark bei PET-negativ.
- Konsolidierung & Erhaltung: Auto-HSCT bei CR/PR → Rituximab-Erhaltung alle 2 Monate × 2–3 Jahre (PROLONG/MCL-002). MRD-Monitoring (NGS/Flow) leitet Dauer.
- Rezidivmanagement:
- BTKi (wenn naiv) – hohe Ansprechrate, kontinuierlich.
- Pirtobrutinib (nicht-kovalentes BTKi) – post-kovalentes BTKi.
- CAR-T (Brexucabtagene) – 3L+, hohe CR-Rate.
- Bispezifika, BTK-Degrader, klinische Studien.
- Langfristiges Überleben: Sekundärkrebs-Screening, Herz (Anthracycline), Schilddrüse (Hals-RT), Impfungen, QoL, psychosozial.
Kernbotschaft
MCL ist behandelbar; Heilungsanteil existiert mit intensiver Erstlinie + Auto-HSCT. Neue Wirkstoffe verwandeln das Rezidivszenario. Expertenzentrumsversorgung verbessert Ergebnisse.
