Überlebensraten bei Mukoviszidose: Fortschritt und Prognose

Laut der Cystic Fibrosis Foundation beträgt das mediane vorhergesagte Überleben für Personen, die 2019 geboren wurden, 50,8 Jahre – eine dramatische Verbesserung von 31 Jahren im Jahr 1990. Die Hälfte lebt länger, die Hälfte kürzer.

Treiber der Verbesserung

• Frühe Diagnose: Neugeborenenscreening ermöglicht Behandlung vor irreversibler Organschädigung.
• Behandlungsfortschritte: CFTR-Modulatoren (z. B. Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor) zielen auf den zugrunde liegenden Defekt ab, verbessern die Lungenfunktion und verlangsamen das Fortschreiten.
• Umfassende Versorgung: Multidisziplinäre Zentren bieten regelmäßige Überwachung, Atemwegsreinigung, Ernährungsunterstützung und psychologische Beratung – verbessern sowohl Lebensqualität als auch Überleben.

Fortlaufender Fortschritt

Das Überleben steigt weiter mit erweiterter Modulator-Zulassung, früherer Intervention und Pipeline-Therapien. Mukoviszidose ist nicht mehr ausschließlich eine Kinderkrankheit – Erwachsenenversorgungsprogramme sind nun unerlässlich.