Multifokale Motorneuropathie (MMN) ist eine seltene, immunvermittelte, rein motorische Neuropathie mit asymmetrischer, distanzdominanter Schwäche ohne sensorischen Verlust.
Epidemiologie
- Prävalenz: 1–2 pro 100.000.
- Inzidenz: ~0,6–1 pro Million/Jahr.
- Männliche Dominanz: 2,5:1 bis 3:1.
- Manifestation: Typischerweise 30er–40er Jahre.
Klinische Merkmale
- Asymmetrische Hand/Unterarm-Schwäche (Handgelenk-/Fingerheber-Schwäche).
- Faszikulationen, Krämpfe, Myokymie.
- Keine sensorischen Symptome, keine oberen motorischen Neuronen-Zeichen.
- Langsam fortschreitend, stufenweise.
Diagnose
- Nervenleitungsuntersuchung: Konduktionsblockaden an nicht-engpassorten (pathognomonisch).
- Anti-GM1-Antikörper bei ~40–50 % (IgM).
- ALS, Lewis-Sumner, CIDP, Vaskulitis ausschließen.
Behandlung
- IVIG (Erstlinie): 2 g/kg über 2–5 Tage; Erhalt alle 4–8 Wochen. Ansprechen bei 80 %.
- Subkutanes IG als Alternative.
- Rituximab, Cyclophosphamid bei refraktären Fällen.
- Kontraindiziert: Kortikosteroide, Plasmaaustausch (können verschlimmern).
Frühe Diagnose und IVIG verhindern irreversiblen Axonverlust.
