Dravet-Syndrom (SCN1A-bezogene Entwicklungs- und epileptische Enzephalopathie) ist behandlungsresistent. Während Anfälle nicht vollständig verhindert werden können, verbessert Auslöserreduktion die Lebensqualität.
Wichtiges Auslöser-Management
- Schlafhygiene: Strikter Schlaf-/Weckrhythmus; Nickerchen bei Bedarf. Schlafentzug = #1 Auslöser.
- Sensorische Modulation: Gedimmtes Licht, Lärmreduktion, vorhersehbare Routinen. Überreizende Umgebungen vermeiden (Menschenmengen, laute Events).
- Fieberprävention/-kontrolle: Aggressive Antipyretika (Paracetamol + Ibuprofen abwechselnd) bei erstem Anzeichen; Kühlmaßnahmen; impfen nach Plan (falls nötig vorbehandeln).
- Diättherapie: Ketogene Diät (4:1) reduziert Anfälle ~50 % bei Ansprechern. Modified Atkins (MAD), Low Glycemic Index (LGIT) sind Alternativen. Erfordert Ernährungsberater + Neurologe-Supervision.
Weitere Säulen
| Bekannte Natriumkanalblocker vermeiden (Carbamazepin, Oxcarbazepin, Lamotrigin, Phenytoin – verschlimmern Dravet). | Rettungsprotokoll (intranasales Midazolam, rektales Diazepam) für langanhaltende/clusterartige Anfälle. | - Entwicklungstherapien (PT, OT, Sprachtherapie) ab Diagnose.
- Familienunterstützung: Entlastung, Beratung, Dravet Foundation Community.
Umfassende, proaktive Pflege mildert Schweregrad und unterstützt Entwicklung.
