Lysosomen sind membrangebundene Organellen in eukaryotischen Zellen, die etwa 60 hydrolytische Enzyme (säure Hydrolasen) enthalten, die bei pH ~4,5–5,0 aktiv sind.
Kernfunktionen
- Intrazelluläre Verdauung: Abbau von Makromolekülen (Proteine, Lipide, Kohlenhydrate, Nukleinsäuren) aus:
- Endozytose/Phagozytose (extrazelluläres Material)
- Autophagie (beschädigte Organellen, Proteinaggregate)
- Phagozytose (Pathogene, apoptotische Zellen)
- Nährstoff-Recycling: Aminosäuren, Fettsäuren, Zucker, Nukleotide werden ins Zytosol zurückgeführt für Wiederverwendung.
- Signal-Hub: mTORC1 auf der lysosomalen Oberfläche spürt Aminosäuren → reguliert Wachstum, Autophagie.
- Abfallentsorgung: Unverdautes Material → Restkörper → Exozytose oder Lipofuszin-Ansammlung (Alterung).
- Plasmamembran-Reparatur: Lysosomale Exozytose flickt Membranwunden.
- Immunpräsentation: MHC-II-Ladung im MIIC-Kompartiment (spätes Endosom/Lysosom).
Lysosomale Speicherkrankheiten (LSDs)
- ~50 genetische Störungen (z. B. Morbus Gaucher, Morbus Fabry, Morbus Pompe, Tay-Sachs, Niemann-Pick).
- Einzelner Enzymmangel → Substratanreicherung → Multi-Organ-Pathologie.
- Behandlungen: Enzymersatztherapie (ERT), Substratreduktionstherapie (SRT), Chaperone, Gentherapie (aufkommend).
Struktur
- Einzelne Phospholipid-Doppelschicht mit ~100+ Membranproteinen (LAMPs, V-ATPase, Transporter).
- Luminaler pH wird durch V-ATPase-Protonenpumpe aufrechterhalten.
Lysosomen sind das Recyclingwerk, Qualitätskontrollzentrum und Signalplattform der Zelle – essenziell für Homöostase und Stressanpassung.
