Primäre biliare Cholangitis (PBC) ist eine autoimmunbedingte cholestatische Lebererkrankung, die kleine intrahepatische Gallengänge betrifft. Die histologische Stadieneinteilung leitet die Prognose.
Histologische Stadien (Ludwig/Scheuer)
- Stadium 1 (Portal): Floride Gallengangsläsionen, portale Entzündung; oft asymptomatisch. Normale Leberwerte oder isolierte ALP-Erhöhung.
- Stadium 2 (Periportal): Entzündung breitet sich über Portaltrakte hinaus aus; Interface-Hepatitis. Symptome treten auf: Müdigkeit, Juckreiz, Sicca, Arthralgie.
- Stadium 3 (Septal): Fibrose, die Portaltrakte überbrückt. Komplikationen: Portale Hypertonie (Ösophagusvarizen, Aszites), Ikterus, Mangel an fettlöslichen Vitaminen.
- Stadium 4 (Zirrhose): Knotige Regeneration, architektonische Verzerrung. Dekompensation: Enzephalopathie, Varizenblutung, HCC-Risiko. Transplantations-Evaluation.
Klinische Stadieneinteilung (non-invasiv)
- Transiente Elastographie (FibroScan), ELF-Test, FIB-4, APRI korrelieren mit Histologie.
- ALP, Bilirubin, Albumin, Thrombozyten verfolgen Krankheitsaktivität/Progression.
Behandlung
- UDCA (Ursodesoxycholsäure) 13–15 mg/kg/Tag: Erstlinien; verbessert Biochemie, verzögert Progression, reduziert Transplantationsbedarf.
- Zweitlinie: Obeticholsäure (FXR-Agonist) oder Fibrate (Bezafibrat) bei unzureichendem UDCA-Ansprechen (Paris-Kriterien).
- Symptommanagement: Cholestyramin/Rifampicin bei Juckreiz; künstliche Tränen/Speichel bei Sicca; Vitamin D/K-Supplementierung.
Überwachung
Alle 3–6 Monate: Leberwerte, Bilirubin, Thrombozyten; Elastographie jährlich; HCC-Surveillance (US ± AFP alle 6 Monate bei Zirrhose); Osteoporose-Screening. Früher UDCA-Beginn normalisiert die Lebenserwartung bei den meisten.
