Thrombozyten bei Hämophilie: Klärung der Pathophysiologie

Thrombozyten sind bei Hämophilie quantitativ und qualitativ normal. Hämophilie A (Faktor-VIII-Mangel) und B (Faktor-IX-Mangel) sind Störungen der Gerinnungskaskade, nicht der Thrombozytenfunktion.

Wichtige Unterscheidungen

• Thrombozyten: Vermitteln primäre Hämostase (Pfropfbildung durch Adhäsion/Aggregation). Normal bei Hämophilie.
• Gerinnungsfaktoren: Vermitteln sekundäre Hämostase (Fibrinnetz-Stabilisierung). Defizient bei Hämophilie.

Klinische Implikation

Patienten mit Hämophilie haben normale Thrombozytenzahlen und Blutungszeit, aber verlängerte aPTT. Sie bluten in Gelenke/Muskeln (verzögert) statt auf Schleimhäuten (sofortig). Die Behandlung ersetzt den fehlenden Faktor, nicht die Thrombozyten.