Bilirubin-Enzephalopathie (Kernikterus): Symptome, Ursachen & dringende Behandlung

Kernikterus ist die chronische, irreversible neurologische Schädigung, die durch schwere neonatale Hyperbilirubinämie entsteht. Sie stellt einen medizinischen Notfall dar, der sofortige Intervention erfordert, um dauerhafte Behinderung oder Tod zu verhindern.

Pathophysiologie

Unkonjugiertes Bilirubin ist neurotoxisch. Wenn die Serumspiegel die Bindungskapazität von Albumin übersteigen (typischerweise >25–30 mg/dL bei Reifgeborenen), durchdringt freies Bilirubin die Blut-Hirn-Schranke und lagert sich in den Basalganglien, dem Hippocampus, dem Kleinhirn und den Hirnstammkernen ab – Bereichen, die für Bewegung, Hören und Kognition entscheidend sind.

Klinische Phasen

Akute Bilirubin-Enzephalopathie (bei umgehender Behandlung potenziell reversibel)

• Phase 1: Lethargie, schlechte Nahrungsaufnahme, Hypotonie (Schlaffheit), hoher Schrei
• Phase 2: Hypertonie (Opisthotonus, Retrocollis), Fieber, Krampfanfälle
• Phase 3: Koma, Apnoe, Schlaffheit, Tod

Chronischer Kernikterus (permanente Spätfolgen)

• Choreoathetoide Zerebralparese (unwillkürliche, sich windende Bewegungen)
• Sensorineuraler Hörverlust (Auditive Neuropathie)
• Blicklähmungen, insbesondere Aufwärtsblick-Einschränkung
• Zahnschmelzhypoplasie
• Intellektuelle Behinderung

Risikofaktoren

• Frühgeburt (<37 Wochen), hämolytische Erkrankung (ABO/Rh-Inkompatibilität), G6PD-Mangel
• Ausschließliches Stillen mit unzureichender Aufnahme, verzögerter Mekoniumabgang
• Ostasiatische, mediterrane oder amerikanische Ureinwohner-Abstammung
• Cephalhämatom oder bedeutende Blutergüsse durch die Geburt

Notfallbehandlung

1. Intensive Phototherapie (blaues Licht 460–490 nm, hohe Bestrahlungsstärke >30 µW/cm²/nm) – Sofort einleiten.
2. Austauschtransfusion, wenn Bilirubin an oder über den Schwellenwerten des Bhutani-Nomogramms, angepasst an Risikofaktoren, liegt.
3. IVIG (0,5–1 g/kg) bei isoimmuner Hämolyse, um die Notwendigkeit einer Austauschtransfusion zu reduzieren.
4. Flüssigkeitszufuhr & Ernährung – Urinausstoß aufrechterhalten und enterale Ernährung unterstützen, um die Bilirubinausscheidung zu fördern.

Prävention

Universelles Bilirubin-Screening (transkutan oder Serum) vor der Entlassung, Risikozone-Bewertung mit stundenspezifischen Nomogrammen und rechtzeitige Nachsorge gemäß AAP-Richtlinien sind die Eckpfeiler der Prävention.