Stephen Hawking: Wie er 55 Jahre mit ALS überlebte

Eine Diagnose, die alles verändern sollte

Mit 21 Jahren erhielt Stephen Hawking die Diagnose amyotrophe Lateralsklerose – besser bekannt als ALS. Die Prognose war niederschmetternd: nur zwei bis drei Jahre zu leben. Dass er diese Erwartungen übertraf, ist eine Untertreibung. Der berühmte theoretische Physiker lebte weitere 55 Jahre und verstarb am 14. März im Alter von 76 Jahren.

Ein medizinisches Rätsel

Wie konnte Hawking so lange überleben, während andere Betroffene laut der ALS Association in der Regel innerhalb von drei bis fünf Jahren nach der Diagnose sterben? Die Krankheit, die 2014 durch die Ice Bucket Challenge weltweite Aufmerksamkeit erlangte, bleibt für Forscher ein Rätsel.

„ALS ist eine komplexe Störung, und jeder Verlauf ist unglaublich variabel“, sagte Lucie Bruijn, Chefwissenschaftlerin der ALS Association, gegenüber Time. „Wir arbeiten weltweit mit Teams an diesen Big-Data-Bemühungen, um zu verstehen, wie sich die klinische Entwicklung jeder Person gestaltet, wie ihre Genetik aussieht und welchen Umwelteinflüssen sie ausgesetzt war.“

ALS verstehen

ALS ist eine fortschreitende neurodegenerative Störung, die das Gehirn und die Motoneuronen des Rückenmarks angreift – jene Nervenzellen, die für die Steuerung willkürlicher Muskelbewegungen verantwortlich sind. Sterben die Motoneuronen, können Betroffene nicht mehr sprechen, schlucken, sich bewegen oder atmen.

Die Rolle des Diagnosealters

Die meisten Menschen, bei denen ALS diagnostiziert wird, sind zwischen 40 und 70 Jahre alt. Doch es gibt jüngere Patienten – genau wie Hawking, der bereits in jungen Jahren erkrankte. Um diese früh einsetzende Form der Krankheit zu verstehen, verwies USA Today auf einen Artikel aus dem Jahr 2002 im „British Medical Journal“.

„Wir haben festgestellt, dass das Überleben bei jüngeren Patienten auffallend besser ist und sich oft über viele Jahre erstreckt – in einigen Fällen mehr als 10“, sagte der britische Neurologe Nigel Leigh in dem Artikel. „Bei Menschen in den Fünfzigern und Sechzigern besteht eine 50-prozentige Überlebenschance von etwa vier Jahren. Es ist ein anderes Biest, wenn man jung anfängt – seltsam, und niemand weiß, warum.“

Ausnahmen bestätigen die Regel

Laut dem Informationszentrum für Genetische und Seltene Krankheiten (GARD) wird von jugendlicher ALS gesprochen, wenn die Symptome vor dem 25. Lebensjahr beginnen. Die Progression ist sehr unterschiedlich: Manche Patienten können sich möglicherweise 12 bis 50 Jahre lang nicht mehr bewegen.

Es gibt weitere Beispiele für Menschen, die die Krankheit über Jahrzehnte überlebt haben. Der frühere Gitarrist von David Lee Roth, Jason Becker, wurde 1989 im Alter von 21 Jahren diagnostiziert und lebt noch heute. Steven Wells, der am längsten lebende ALS-Patient in Nordamerika, leidet seit knapp 40 Jahren an der Krankheit.

Dennoch handelt es sich bei diesen Fällen um Ausreißer. Laut der ALS Association leben nur 5 Prozent der ALS-Patienten länger als 20 Jahre.

Genetik und Biologie

Forscher haben laut LiveScience mehr als 20 verschiedene Gene identifiziert, die an ALS beteiligt sind. „Bei ALS handelt es sich wahrscheinlich um 20 oder mehr verschiedene Krankheiten, wenn man die genetischen Grundlagen berücksichtigt“, erklärte Anthony Geraci, Direktor des Neuromuscular Center am Neuroscience Institute von Northwell Health in Manhasset, New York. Diese genetischen Variationen können den Krankheitsverlauf beeinflussen.

Leo McCluskey, medizinischer Direktor des ALS-Zentrums an der University of Pennsylvania, stimmte zu. 2012 sprach er mit Scientific American über Hawkings Langlebigkeit und sagte, dass zwar die Pflege eine Rolle gespielt haben mochte: „Die Biologie seiner Form der neurodegenerativen Krankheit bestimmt, wie lange er leben wird.“

Letztlich können Forscher auf kein bestimmtes Gen oder eine bestimmte Gen-Gruppe hinweisen, die es Hawking ermöglicht haben, 55 Jahre mit ALS zu leben. Wie The Independent berichtete, sagte Hawking selbst einmal: „Ich habe den größten Teil meines Lebens in der Erwartung eines frühen Todes gelebt, deshalb war mir die Zeit immer kostbar.“

Und er hat diese Zeit zweifellos genutzt. Was für eine Inspiration!

Was denken Sie? Kennen Sie jemanden, der von ALS betroffen ist? Waren Sie überrascht, dass Hawking so lange mit der Krankheit lebte? Glauben Sie, dass es zu unseren Lebzeiten eine Heilung geben wird?