Pellagra ist eine systemische Erkrankung, verursacht durch Mangel an Niacin (Vitamin B3) oder dessen Vorläufer Tryptophan. Das klassische Bild sind die „3 Ds“ – Dermatitis, Diarrhö, Demenz; unbehandelt führt es zum Tod (das 4. D).
Ätiologie
Primär (Ernährungsbedingt)
- Mais-basierte Diäten ohne Nixtamalisation (Alkali-Behandlung löst gebundenes Niacin).
- Niedrige Tryptophanaufnahme (Mais ist tryptophanarm).
- Historisch: US-Süden (Anfang 1900er), Institutionelle Diäten, Hungersnot.
Sekundär (Beeinträchtigte Verwertung)
- Alkoholismus (beeinträchtigte Tryptophan→Niacin-Umwandlung, Mangelernährung).
- Malabsorption: Morbus Crohn, Zöliakie, Karzinoid-Syndrom (Tryptophan → Serotonin).
- Medikamente: Isoniazid (INH), 5-FU, 6-Mercaptopurin, Pyrazinamid, Azathioprin.
- Hartnup-Krankheit (Tryptophan-Transportdefekt).
- Karzinoid-Syndrom (Tryptophan umgeleitet zu Serotonin).
Klinische Merkmale
Dermatitis (lichtempfindlich)
- Symmetrisch, sonnenexponierte Bereiche (Hals = Casals Halskette, Unterarme, Gesicht, Handrücken).
- Erythem → Vesikulierung → Hyperpigmentierung → Schuppung.
- Scharfe Abgrenzung an Kleidungslinien.
Diarrhö
- Wässrig, manchmal blutig; Glossitis, Stomatitis, Angular cheilitis.
- GI-Mukosa-Atrophie → Malabsorption → verschlechternder Mangel.
Demenz (Enzephalopathie)
- Verwirrung, Desorientierung, Gedächtnisverlust, Halluzinationen, Psychose.
- Kleinhirnsignen: Ataxie, Tremor.
- Periphere Neuropathie (sensorimotorisch).
- Reversibel bei早zeitiger Behandlung.
Sonstiges
- Müdigkeit, Schwäche, Anorexie, Übelkeit.
- Schwangerschaft: Fehlgeburt, kongenitale Missbildungen.
Diagnose
- Klinisch (klassische Trias im Risikokontext).
- Urinary N¹-methylnicotinamide (NMN) / 2-pyridon: niedrige Ausscheidung.
- Serum-Tryptophan niedrig; NAD/NADP in Erythrozyten niedrig.
- Ansprechen auf Niacin-Test (therapeutische Diagnose).
Behandlung
- Nicotinamid (Niacinamid): 300–500 mg/Tag PO in geteilten Dosen (bevorzugt – kein Flushing).
- Niacin (Nikotinsäure): 100–200 mg 3x/Tag (verursacht Flushing).
- Multivitamin + B-Komplex (Kofaktorenmängel treten oft gemeinsam auf).
- Proteinreiche Ernährung (Tryptophanquelle) + nixtamalisierter Mais wenn Grundnahrungsmittel.
- Ursache behandeln (Alkohol, Malabsorption, Medikamentenanpassung).
Prognose
- Schnelle Antwort: Diarrhö bessert sich in Tagen; Dermatitis in Wochen; Demenz reversibel wenn nicht zu lange.
- Unbehandelt: tödlich innerhalb 4–5 Jahren.
Prävention
- Fortifizierung: verpflichtendes Niacin in angereichertem Mehl/Maismehl (USA seit 1940ern).
- Ernährungsvielfalt: Fleisch, Fisch, Geflügel, Eier, Milchprodukte, Hülsenfrüchte, Nüsse, Samen, angereicherte Getreide.
- Niacin-Äquivalente: 1 mg Niacin = 60 mg Tryptophan.
Pellagra ist eine Krankheit der Armut und eintöniger Ernährung. Selten in entwickelten Ländern außer bei Alkoholismus, Malabsorption oder medikamentös bedingten Zuständen.
