Was ist Sarkom?
Sarkom ist ein bösartiger Tumor, der aus transformierten mesenchymalen (Bindegewebe-)Zellen entsteht. Im Gegensatz zu Karzinomen (epithelialen Ursprungs) entwickeln sich Sarkome in Knochen, Knorpel, Fett, Muskel, Blutgefäßen, Nerven und faserigem Gewebe. Sie sind selten, machen ~1 % der Erwachsenenkrebsarten aus, aber ~15 % der Krebserkrankungen bei Kindern.
Hauptklassifikation
Weichteilsarkome (STS) – >50 Subtypen
- Liposarkom: Fettgewebe; häufigstes STS bei Erwachsenen.
- Leiomyosarkom: Glatte Muskulatur (Gebärmutter, Magen-Darm-Trakt, Retroperitoneum).
- Undifferenziertes pleomorphes Sarkom (UPS): Früher MFH; aggressiv, keine klare Linie.
- Synovialsarkom: In der Nähe von Gelenken; junge Erwachsene; SS18-SSX-Fusion.
- Rhabdomyosarkom: Skelettmuskulatur; überwiegend pädiatrisch.
- Gastrointestinaler Stromatumor (GIST): KIT/PDGFRA-Mutationen; Magen/Dünndarm.
- Angiosarkom: Gefäßendothel; Haut, Brust, Leber.
- Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST): Assoziiert mit NF1.
Knochensarkome
- Osteosarkom: Häufigster primärer Knochenkrebs; Jugendliche, distaler Femur/proximaler Tibia.
- Chondrosarkom: Knorpel; Erwachsene; Becken, Femur, Schulter.
- Ewing-Sarkom: Kleine runde blaue Zelle; EWSR1-FLI1-Fusion; Knochen/Weichteil; Jugendliche.
- Chordom: Notochord-Reste; Schädelbasis, Kreuzbein.
Diagnose
- Bildgebung: MRT (lokales Ausmaß), CT-Thorax (Metastasen), PET-CT, Knochensintigraphie.
- Biopsie: Kernnadelbiopsie (bildgesteuert) bevorzugt; offen bei Bedarf. Kritisch: Die Biopsietrakt muss resezibel sein.
- Pathologie: Histologie, Grad (FNCLCC), molekulare Marker (Translokationen, Mutationen), Immunhistochemie.
Behandlung
- Chirurgie: Weite lokale Exzision mit freien Rändern (R0); Gliedmaßen erhaltend, wenn möglich; Amputation selten erforderlich.
- Strahlentherapie: Präoperativ (neoadjuvant) oder postoperativ; verbessert lokale Kontrolle bei hochgradigen, großen oder nahe-Rand-Tumoren.
- Chemotherapie: Neoadjuvant/adjuvant für hochgradige STS (Doxorubicin/Ifosfamid); wesentlich für Osteosarkom, Ewing, Rhabdomyosarkom. GIST: Imatinib (Tyrosinkinase-Inhibitor).
- Gezielte/Immuntherapie: Pazopanib (STS), Larotrectinib (NTRK-Fusionen), Checkpoint-Inhibitoren (selektive Subtypen).
Prognose
Hängt von Grad, Größe, Tiefe, Stadium, Subtyp, Rändern und Metastasen ab. 5-Jahres-Überleben: lokalisiert ~80 %, regional ~55 %, distanz ~15 %. Multidisziplinäre Sarkomzentrumsversorgung verbessert die Ergebnisse.
