Lymphangiome sind angeborene Fehlbildungen des Lymphsystems, die sich als gutartige, flüssigkeitsgefüllte zystische Massen präsentieren. Sie sind keine echten Neoplasien, sondern Entwicklungsanomalien.
Klassifikation
- Kapillares (einfaches) Lymphangiom: Kleine, oberflächliche, hautfarbene bis rosafarbene Vesikel; am häufigsten.
- Kavernöses Lymphangiom: Größere, tiefere, infiltrierende; betrifft Subkutangewebe, Muskel oder Viscera.
- Zystisches Hygrom (zystisches Lymphangiom): Große, makrozystische Läsionen, typischerweise im Hals/Achselbereich; oft pränatal oder im Säuglingsalter diagnostiziert.
Klinische Merkmale
- Weiche, komprimierbare, oft durchscheinende/bläuliche Massen.
- Meist schmerzlos, es sei denn infiziert, hämorrhagisch oder komprimierend Strukturen.
- Kann funktionelle Beeinträchtigung verursachen: Atemwegskompromittierung (Hals), Dysphagie, Gliedmaßenasymmetrie, kosmetisches Problem.
Diagnose
- Klinische Untersuchung + Ultraschall (Erstlinie).
- MRT für Ausmaß, Beziehung zu vitalen Strukturen.
- Pränataler Ultraschall kann zystische Hygrome erkennen.
Behandlung
- Beobachtung: Kleine, asymptomatische Läsionen.
- Sklerotherapie: Erstlinie für makrozystische Läsionen (Doxycyclin, Bleomycin, OK-432).
- Chirurgische Exzision: Für mikrozystische, rezidivierende oder funktionell einschränkende Läsionen.
- Laser/Radiofrequenz: Oberflächliche Komponenten.
- Sirolimus: Aufkommend für komplexe/diffuse Erkrankungen.
Multidisziplinäre Versorgung (Pädiatrie, Chirurgie, interventionelle Radiologie, Genetik) optimiert die Ergebnisse.
