Übersicht
Rhabdomyosarkom (RMS) ist ein bösartiger Weichteilsarkom, das von Skelettmuskelvorläuferzellen ausgeht. Es ist der häufigste Weichteilsarkom bei Kindern und selten bei Erwachsenen.
Wichtigste histologische Subtypen
- Embryonales RMS (~60 %): Kleine Kinder; Kopf/Hals, Genitourinärtrakt. Botryoide Variante (traubenartig) in Hohlorganen. Besserer Prognose.
- Alveoläres RMS (~20 %): Ältere Kinder/Adoleszenten; Extremitäten, Rumpf. PAX3/7-FOXO1-Fusionsgen. Aggressiver.
- Pleomorphes RMS: Erwachsene; tiefe Extremität/Rumpf. Komplexes Karyotyp.
- Spindelzellen/sklerosiertes RMS: Säuglinge (kongenital) oder Erwachsene; unterschiedliche molekulare Treiber.
Multimodale Therapie
- Operation: Vollständige Resektion, wenn möglich ohne Funktionsverlust.
- Chemotherapie: VAC-Regime (Vincristin, Actinomycin D, Cyclophosphamid) Rückgrat; Irinotecan, Ifosfamid, Doxorubicin für Hochrisiko-Erkrankung hinzufügen.
- Strahlentherapie: Bei Residuum, unrezidierbaren Tumoren oder Hochrisikostandorten. Moderne Techniken (IMRT, Protonentherapie) schonen wachsende Gewebe.
Prognose
- Gesamte 5-Jahres-Überlebensrate ~65–70 %.
- Niedriges Risiko (embryonal, günstiger Standort, reseziert): >90 %.
- Hohes Risiko (alveolär, metastasiert, ungünstiger Standort): 30–50 %.
Nachsorge
Lebenslange Überwachung auf Rezidiv, Zweitmalignome und Spätfolgen (Kardiotoxizität, Unfruchtbarkeit, Wachstumsbeeinträchtigung, neurokognitive Defizite).
