Lungenfibrose: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Lungenfibrose (PF) ist eine chronische, progrediente interstitielle Lungenerkrankung, charakterisiert durch Alveolarwandverdickung, Fibroblastenproliferation und excessive Kollagenablagerung → steife, nicht-compliante Lungen.

Ätiologie

• Idiopathisch (IPF): Am häufigsten; unbekannte Ursache, usual interstitial pneumonia (UIP) Muster.
• Kollagenose: RA, Sklerodermie, Myositis, Sjögren.
• Expositionen: Silizium, Asbest, Vogelproteine (Exogen-allergische Alveolitis), Medikamente (Bleomycin, Amiodaron, Nitrofurantoin, Methotrexat).
• Genetisch: Telomerase-Mutationen (TERT, TERC), Surfactantprotein-Mutationen (familiäre PF).

Symptome

• Progrediente belastungsabhängige Dyspnoe (Kennzeichen)
• Trockener, reizender Husten
• Müdigkeit, Gewichtsverlust
• Velcro-Rasselgeräusche bei Auskultation (bibasilar)
• Digitale Hippokratennägel (25–50 % IPF)

Diagnose

• HRCT: UIP-Muster (Honigwabenbau, Reticulation, Traktionsbronchiektasen, basale/subpleurale Predominanz)
• Lufungstest: Restriktives Muster (↓FVC, ↓TLC, ↓DLCO)
• BAL, chirurgische Biopsie, wenn HRCT unbestimmt

Behandlung

• Antifibrotika: Nintedanib, Pirfenidon – verlangsamen FVC-Abgang ~50 % bei IPF.
• Sauerstoff: Bei belastungsabhängiger/ruhender Hypoxämie.
• Lungenrehabilitation: Bewegung, Bildung, Atemtechniken.
• Lungentransplantation: Einzige heilende Option; früh überweisen (FVC <50 %, DLCO <35 %, O₂-Bedarf).
• Komorbiditätsmanagement: Reflux, Lungenhochdruck, Depression.

Frühe Diagnose und Antifibrotika-Einleitung verbessern die Outcomes. Multidisziplinäre ILD-Klinik-Versorgung ist Standard.