Oberlappen-Lungenvernarbung bei Nichtrauchern: Ursachen und diagnostisches Vorgehen

Oberlappen-predominante pulmonale Fibrose bei Nichtrauchern deutet auf spezifische Ätiologien hin, die sich von der usual interstitial pneumonia (UIP)/idiopathischen pulmonalen Fibrose (IPF) unterscheiden, die typischerweise basal und rauchassoziiert ist.

Wichtige Ätiologien

1. Sarkoidose

• Granulomatöse Entzündung; Oberlappenprädominanz (besonders rechts).
• Bilaterale Hiliarlymphknotenvergrößerung (BHL) häufig.
• Symptome: Husten, Dyspnoe, Müdigkeit; Löfgren-Syndrom (Erythema nodosum, bilaterale Hiliarlymphadenopathie, Arthritis, Fieber).
• Diagnose: CXR/CT (perilymphatische Knoten), ACE-Spiegel, Bronchoskopie mit transbronchialer Biopsie (nicht-kaseierende Granulome), PET-CT.

2. Chronisches Hypersensitivitätspneumonit (HP)

• Wiederholte Antigenexposition (Vögel, Schimmel, Chemikalien).
• Subakut/chronisch: Ober-/Mittellungenfibrose, zentrilobuläre Knoten, Luftfalle, Mosaikattenuation.
• Serumpräzipitin, BAL-Lymphozytose (>30 %), Inhalationsprovokation.

3. Tuberkulose (Post-TB-Sequelae)

• Oberlappen-apikale Fibrose, Bronchiektasen, Verkalkung.
• TB-Vorgeschichte (oft entfernt); Endemiegebiete.
Reaktivierung ausschließen (AFB-Färbung/Kultur, NAAT).

4. Nicht-tuberkulöse Mykobakterien (NTM)

• M. avium-Komplex (MAC), M. kansasii.
• Lady-Windermere-Syndrom (dünne, ältere Frauen): RML/Linguläre Knoten/Bronchiektasen.
• Diagnose: Sputum-AFB-Kultur ×3, NTM-Spezies.

5. Kollagenose-assoziierte ILD (CTD-ILD)

• Rheumatoide Arthritis, systemische Sklerose, Sjögren, MCTD, Polymyositis/Dermatomyositis.
• Muster: NSIP (häufig), UIP, OP. Kann Oberlappen-predominant sein (z. B. RA-UIP, chronisches HP-ähnlich).
• Serologien: RF, anti-CCP, ANA, ENA-Panel, CPK.

6. Strahlenfibrose

Vorherige Thorax-RT (Lymphom, Brust, Lungenkrebs).
• Geometrisches Feld-Match; Latenz 6–24 Monate; fortschreitend.

7. Umweltlich/Berufsbedingt

• Asbest (unterer Lappen, Pleura-Plaques), Silizium, Beryllium, Hartmetall — meist unterer Lappen.
• Oberlappen: selten; chronische Berylliumkrankheit (BeLPT), bestimmte organische Stäube in Betracht ziehen.

8. Medikamentös induziert

• Nitrofurantoin, Methotrexat, Amiodaron, Bleomycin, Checkpoint-Inhibitoren.
• Muster variabel; zeitlicher Zusammenhang entscheidend.

9. Seltene genetische/metabolische

• Hermansky-Pudlak-Syndrom (Albinismus, Blutung, pulmonale Fibrose — oberer Lappen).
• Gaucher, Niemann-Pick.

Diagnostischer Algorithmus

1. HRCT Thorax (in Bauchlage, exspiratorisch) — Mustererkennung.
2. Multidisziplinäre Diskussion (MDD) — Pneumologe, Radiologe, Rheumatologe, Pathologe.
3. Serologien, Lungenfunktion (restriktiv + ↓DLCO), BAL, ± chirurgische Lungenbiopsie (wenn MDD unbestimmt).

Eine genaue Diagnose bestimmt Prognose und Therapie (Immunsuppression bei Sarkoidose/CTD/HP vs. Antifibrotika bei progressiver fibrotischer Phänotypen).