Primäres Peritonealkarzinom (PPC) ist eine seltene Malignität, die aus dem Peritonealepithel (Mesothelium) entsteht – demselben embryonalen Ursprung wie das ovariale Oberflächenepthel. Es ist histologisch und klinisch fast identisch mit epithelialem Ovarialkrebs, aber per Definition mit minimaler oder keiner Ovarialbeteiligung.
Wichtige Unterscheidungen von Ovarialkrebs
| Merkmal | Primäres Peritonealkarzinom | Ovarialkrebs |
|---|
| Ursprung | Peritoneales Mesothelium | Ovariales Oberflächenepthel / Fimbrien |
| Eierstöcke | Normale Größe oder minimal beteiligt (≤5 mm Oberflächenimplantate) | Primärer Tumor im Eierstock |
| Eileiter | Kann STIC-Läsionen aufweisen | Oft beteiligt (insbesondere serös) |
| Epidemiologie | Frauen 40–60; <1 % der weiblichen Krebsarten; tritt auch post-Ovariektomie auf | Medianalter 63; 11. häufigste Krebsart bei Frauen |
Risikofaktoren
- Asbestexposition (stärkster Umweltbezug)
- Lynch-Syndrom (HNPCC): MSH2, MLH1, MSH6, PMS2, EPCAM-Mutationen
- BRCA1/2-Mutationen: Erhöhtes Risiko (ähnlich wie Ovarialkrebs)
- Endometriose: Assoziation klarzellig/endometrioides PPC
- Vorherige Beckenbestrahlung
Klinische Präsentation
- Insidioser Beginn: Blähungen, Bauchaufblähung, frühes Sättigungsgefühl, Becken-/Bauchschmerzen
- Stuhlveränderungen (Verstopfung, Diarrhö, Obstruktion)
- Gewichtsverlust, Müdigkeit, Übelkeit
- Aszites (oft prominent)
- Symptome imitieren Ovarialkrebs – ohne Operation nicht unterscheidbar
Diagnose und Staging
- Bildgebung (CT/MRT): Peritonealverdickung, Knotigkeit, omentale Kuchenbildung, Aszites; Eierstöcke normal/klein
- CA-125 erhöht (ähnlich wie Ovarialkrebs)
- Definitive Diagnose erfordert Biopsie (bildgeleitet oder laparoskopisch) mit serösem Karzinom bei minimaler Ovarialbeteiligung
- Staging folgt dem FIGO-Ovarialkrebs-System (PPC = per Definition Stadium III/IV)
Behandlung
- Primäre zytoreduktive Chirurgie: Ziel = kein sichtbarer Rest (R0); umfasst Hysterektomie, BSO, Ömentektomie, Peritonealentfernung, Lymphadenektomie
- Chemotherapie: Carboplatin + Paclitaxel (wie bei Ovarialkrebs); neoadjuvant oder adjuvant
- Zielgerichtete Therapie: Bevacizumab, PARP-Inhibitoren (Olaparib, Niraparib, Rucaparib) – BRCA/HRD-Status leitet
- HIPEC: Untersuchlich; wird in einigen Zentren verwendet
Prognose
Ähnlich wie stadiumsangepasster Ovarialkrebs. Frühere vollständige Resektion → besseres Überleben. Multidisziplinäre gynäkologische onkologische Versorgung ist unerlässlich.
