Sklerodermie (systemische Sklerose) ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die sich durch Fibrose (Kollagenüberproduktion), Gefäßdysfunktion und Autoimmunität auszeichnet, die Haut und innere Organe betreffen.
Subtypen
- Limitane kutane (lcSSc): Hautverdickung distal von Ellbogen/Knie + Gesicht; CREST-Syndrom (Calcinosis, Raynaud's, Ösophagusdysmotilität, Sklerodaktylie, Teleangiektasien). Langsamer Verlauf.
- Diffuse kutane (dcSSc): Proximale Hautbeteiligung (Rumpf, Oberarme/Oberschenkel); schneller Verlauf; hohes Risiko für interstitielle Lungenerkrankung (ILD), Nierenkrise, Herz-, GI-Beteiligung.
Wichtige Manifestationen
- Raynaud-Phänomen (oft erstes Zeichen)
- Hautverdickung, -straffung, Kontrakturen
- ILD (Dyspnoe, Husten) – führende Todesursache
- Lungenerhöhter Blutdruck
- Nierenkrise (akute Hypertonie, Nierenversagen)
- GI-Dysmotilität (Reflux, Blähungen, Verstopfung)
Management
- Immunsuppressiva (Mycophenolat, Cyclophosphamid, Tocilizumab, Nintedanib bei ILD)
- Vasodilatatoren bei Raynaud/PAH
- ACE-Hemmer zur Prophylaxe/Behandlung der Nierenkrise
- Physio-/Ergotherapie, Hautpflege, Refluxmanagement
Multidisziplinäre Versorgung (Rheumatologie, Pneumologie, Kardiologie, Nephrologie, Dermatologie) ist unerlässlich.
