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Fokal-segmentale Glomerosklerose (FSGS): Ursachen, Pathologie und klinische Auswirkungen

Fokal-segmentale Glomerosklerose (FSGS) ist ein histologisches Muster der Glomerulusverletzung – keine einzelne Krankheit – definiert durch segmentale (partielle) Sklerose (Narbung), die einige (fokale) Glomeruli betrifft. Es ist eine führende Ursache für nephrotisches Syndrom und CKD/ESRD.

Klassifikation

Kategorie	Beispiele
Primär (idiopathisch)	Keine identifizierbare Ursache. Vermuteter zirkulierender Permeabilitätsfaktor (z. B. suPAR). Oft steroidresistent.
Sekundär / adaptiv	Hyperfiltration durch reduzierte Nephronmasse: Adipositas, Frühgeburt, einseitige Nierenagenesie, Refluxnephropathie, Sichelzellen, HIV (kollabierender Variant).
Genetisch	NPHS2 (Podocin), ACTN4, TRPC6, INF2. Früher Beginn, familiär, steroidresistent.
Medikamenten-/Toxin-induziert	Pamidronat, Sirolimus, anabole Steroide, Heroin, Lithium.
Viral	HIV (kollabierendes FSGS), Parvovirus B19.

Histologische Varianten (Columbia-Klassifikation)

Kollabierend: Schlechteste Prognose. Podocytenhyperplasie, Kapillarenkollaps. HIV, Pamidronat, genetisch.
Tip: Beste Steroidantwort. Sklerose am Tubulärpol.
Zellulär: Endokapilläre Hyperzellularität.
Perihilar: Sklerose am Gefäßpol. Häufig bei adaptiv.
Nicht anders spezifiziert (NOS): Am häufigsten.

Klinische Präsentation

Nephrotisches Syndrom (schwere Proteinurie >3,5 g/Tag, Hypoalbuminämie, Ödeme, Hyperlipidämie) — 70 % primär.
Subnephrotische Proteinurie + mikroskopische Hämaturie + Hypertonie + abnehmende GFR — sekundär/genetisch.

Diagnose und Management

Nierenbiopsie erforderlich (LM, IF, EM). EM: Fußprozess-Effacement (>80 %).
Gentest bei frühem Beginn, Familienanamnese, steroidresistent.
Primäres FSGS: Hochdosiertes Prednison (16 Wochen) → wenn resistent: Calcineurin-Inhibitoren (Tacrolimus, Ciclosporin), Rituximab, Mycophenolat, ACTH-Gel.
Sekundär: Zugrundekrankung behandeln + RAAS-Blockade (ACEi/ARB) — Eckpfeiler.
Rezidiv post-Transplantat: 30–50 % (primär); Plasmapherese + Rituximab-Prophylaxe.

FSGS ist ein Spektrum. Genaue Klassifikation leitet Therapie und Prognose. Frühe RAAS-Blockade verlangsamt das Fortschreiten in allen Formen.

Multiple Sklerose

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