Sklerodermie: Häufige Symptome von Hautverdickung bis Organbeteiligung

Sklerodermie (systemische Sklerose) ist eine seltene Autoimmun-Bindegewebserkrankung, die durch übermäßige Kollagenablagerung, vaskuläre Abnormalitäten und Immundysregulation gekennzeichnet ist. Ihre Manifestationen sind hochgradig variabel, von hautbegrenzt bis zu lebensbedrohlicher Multisystembeteiligung.

Wichtige klinische Manifestationen

• Hautveränderungen: Progrediente Verdickung, Verhärtung, Straffung (Sklerodaktylie); glänzendes Erscheinungsbild; reduzierte Mobilität; Ulzerationen; Calcinose
• Raynaud-Phänomen: Episodische digitale Ischämie – Finger/Zehen werden weiß, blau, dann rot bei Kälte oder Stress; oft das früheste Zeichen
• Gelenk und Muskel: Arthralgien, Arthritis, Steifheit, Kontrakturen, Myopathie mit Schwäche
• Gastrointestinal: Ösophagusdysmotilität (Reflux, Dysphagie), Gastroparese, Darmparalyse, Malabsorption, Verstopfung/Durchfall
• Pulmonal: Interstitielle Lungenerkrankung (Fibrose), Lungenarterienhypertonie – führende Todesursachen
• Kardial: Leitungsabnormalitäten, Arrhythmien, Perikarditis, Myokardfibrose, Herzinsuffizienz
• Renal: Sklerodermie-Nierenkrise (maligne Hypertonie, akute Nierenverletzung) – medizinischer Notfall
• Allgemein: Müdigkeit, Gewichtsverlust, digitale Ulzera, Teleangiektasien

Krankheitssubtypen

Limitan cutan (CREST-Syndrom) vs. diffan cutan Sklerodermie haben unterschiedliche Organbeteiligungsmuster und Prognosen. Frühe Rheumatologie-Überweisung ermöglicht Subtypklassifikation, Basisorgan-Screening und zeitnahe Intervention.