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Lokalisierte vs. systemische Sklerodermie: Hauptunterschiede in Darstellung und Management

Lokalisierte Sklerodermie (Morphea)

  • Betrifft nur die Haut (Dermis/Subcutis).
  • Plaques: hart, verdickt, hyper-/hypopigmentiert.
  • Kann jucken oder schmerzen.
  • Höchstes Erkrankungsalter: Kinder und junge Erwachsene.
  • Behandlung: topische Kortikosteroide, Calcipotriene, Phototherapie (UVA1).
  • Prognose: oft selbstlimitierend; Remission in 3–5 Jahren.

Systemische Sklerodermie (Systemische Sklerose, PSS)

  • Betrifft Haut + innere Organe + Gefäße.
  • Hautverfestigung + Raynaud-Syndrom, digitale Ulzera, ILD, PAH, Nierenkrise, GI-Dysmotilität.
  • Höchstes Erkrankungsalter: Frauen 30–50.
  • Behandlung: Immunsuppressiva (Methotrexat, Mycophenolat), Vasodilatantien, Antifibrotika, organspezifische Therapie.
  • Prognose: variabel; 10-Jahres-Überleben ~70–80 % mit moderner Versorgung.

Eine frühzeitige rheumatologische Überweisung ist bei systemischer Erkrankung entscheidend, um Organbeteiligung zu screenen und krankheitsmodifizierende Therapie einzuleiten.

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