Rachipagus (von griechisch rhachis, Wirbelsäule) ist eine seltene dorsale Vereinigung von siamesischen Zwillingen, die an der Wirbelsäule verbunden sind und ~5 % der siamesischen Zwillingsgeburten ausmachen. Die Fusion erfolgt im Stadium der Neuralplatte (Tag 18–22 post Fertilisation) mit unvollständiger Trennung der embryonalen Scheibe.
Anatomische Merkmale
- Gemeinsame Strukturen: Wirbelsäule, Rückenmark/Meningen, möglicherweise Dura, paraspinale Muskeln.
- Variable Viszeralteilung: Herz, Leber, GI, GU-Trakt abhängig vom Fusionsniveau (Zervikal → Sakral).
- Typischerweise zwei Köpfe, vier Oberarme; untere Gliedmaßen können geteilt oder separat sein.
Klassifikation (Spencer)
Rachipagus = dorsale Vereinigung an der Wirbelsäule; im Gegensatz zu ventralen (Thoracopagus, Omphalopagus) und lateralen (Parapagus) Typen.
Klinische Herausforderungen
- Neurologisch: Gemeinsames Rückenmark → angeheftetes Rückenmark, Syringomyelie, neurogene Blase/Darm, Skoliose.
- Kardiorespiratorisch: Gemeinsames Mediastinum → komplexe Herzanatomie, restriktive Lungenerkrankung.
- Orthopädisch: Kyphoskoliose, Hüftdysplasie, Gliedmaßenunterschied.
- Renale/GU: Anomalien, neurogene Blase.
Pränatale Diagnose und Management
- Ultraschall (18–22 Wo) + fetale MRT zur Delineation der Anatomie.
- Multidisziplinäre Beratung: Neonatologie, Neurochirurgie, Herzchirurgie, Orthopädie, Ethik, Palliativversorgung.
- Trennungsmöglichkeit: Erfordert duplizierte lebenswichtige Organe, trennbare Rückenmarksstrukturen, akzeptable neurologische Prognose. Viele Rachipagus-Zwillinge sind nicht trennbar.
Langfristige Ergebnisse
Überlebende sehen sich mit körperlichen Behinderungen, Bedarf an Hilfsmitteln, potenziellen kognitiven Auswirkungen durch gemeinsame ZNS-Strukturen konfrontiert. Psychosoziale Unterstützung ist essenziell. Die Lebensqualität variiert stark; viele führen erfüllte Leben mit Anpassungen.
