Muskelschwäche (reduzierte Kraftentwicklung) und Lähmung (vollständiger Verlust willkürlicher Bewegung) resultieren aus einer Störung irgendwo entlang des motorischen Weges: Cortex → Rückenmark → peripherer Nerv → neuromuskuläre Synapse → Muskelzelle.
Hauptätiologische Kategorien
1. Zentrales Nervensystem (Obere Motoneurone)
- Schlaganfall: Kontralaterale Hemiparese/Hemiplegie; Spastik, Hyperreflexie, Babinski-Zeichen.
- Rückenmarksverletzung/-kompression: Paraplegie/Quadriplegie; sensorisches Niveau, Blasen-/Darmfunktionsstörung.
- Multiplikative Sklerose: Demyelinisierende Plaques; schubförmig remittierende Schwäche.
- Hirntumor, Hirnblutung, Zerebralparese.
2. Peripheres Nervensystem (Untere Motoneurone)
- Guillain-Barré-Syndrom (GBS): Akute entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie; aufsteigende Lähmung, Areflexie.
- Periphere Neuropathie: Diabetes (am häufigsten), Alkohol, B12-Mangel, Chemotherapie, Toxine – distale symmetrische Schwäche.
- Nervenkompression: Karpaltunnelsyndrom, Kubikaltunnelsyndrom, Radikulopathie.
- Kritisch-ill Neuropathie/Myopathie: Intensivstation-erzielte Schwäche.
3. Neuromuskuläre Synapse
- Myasthenia gravis: Anti-AChR/MuSK-Antikörper; ermüdbare Schwäche (okulär, bulbar, Gliedmaßen); bessert sich in Ruhe.
- Lambert-Eaton-Syndrom: Präsynaptische Ca²⁺-Kanal-Antikörper; proximale Schwäche bessert sich bei Belastung.
- Botulismus: Präsynaptische ACh-Blockade.
4. Muskelzelle (Myopathien)
- Muskeldystrophien: Genetisch (Duchenne, Becker, Gliedmaßen-Gürtel, facioskapulohumeral); progredient.
- Entzündliche Myopathien: Dermatomyositis, Polymyositis, Inklusionskörpermyositis.
- Endokrine Myopathien: Hypo-/Hyperthyreose, Cushing-Syndrom, Steroidmyopathie.
- Metabolische Myopathien: Mitochondriale Störungen, Glykogenspeicherkrankheiten (McArdle), Lipidspeicher.
- Elektrolytstörungen: Hypokaliämie, Hyperkaliämie, Hypokalzämie, Hypophosphatämie.
- Toxisch/myotoxisch: Statine, Colchicin, Alkohol, Chloroquin.
- Entnutzungsatrophie: Immobilisation, Bettlägerigkeit.
- Mangelernährung: Protein-Kalorien-Mangel.
5. Autoimmun/Systemisch
- Rheumatoide Arthritis, SLE, Vaskulitis können Myositis oder Neuropathie verursachen.
Diagnostischer Ansatz
- Anamnese: Beginn, Verlauf, Verteilung, Ermüdbarkeit, Auslöser, Familienanamnese.
- Untersuchung: Muster (proximal vs. distal, UMN vs. LMN-Zeichen), Reflexe, Tonus, Sensibilität.
- Labore: CK, BSG/CRP, Elektrolyte, Schilddrüse, Glukose, Autoantikörper (AChR, GAD, ENA).
- EMG/NLG: Lokalisierung auf Nerv, NMJ, Muskel.
- Bildgebung: MRT Gehirn/Rückenmark.
- Muskelbiopsie (bei Verdacht auf Myopathie).
- Genetische Tests (Dystrophien, Kanalopathien).
Dringende Abklärung erforderlich bei akuter/subakuter Schwäche (GBS, Schlaganfall, Rückenmarkskompression, Myasthenische Krise).