Definition & Klassifikation
Ophthalmoplegische Migräne (heute in der ICHD-3 als Recurrent Painful Ophthalmoplegic Neuropathy (RPON) klassifiziert) ist eine seltene kraniale Neuralgie, keine echte Migräne. Sie umfasst wiederkehrende Kopfschmerzen mit ipsilateren Okulomotorikus-(CN III), Trochlearis-(CN IV) oder Abducens-(CN VI) Lähmungen. Der Beginn erfolgt typischerweise im Kindes-/jungen Erwachsenenalter.
Klinische Merkmale
- Kopfschmerz: Einseitig, periokular, moderat bis schwer, pochend; geht der Lähmung voraus oder begleitet sie.
- Hirnnervenlähmung:
- CN III (am häufigsten): Ptosis, „nach unten und außen“ abstehendes Auge, erweiterte Pupille, Doppelbilder.
- CN IV: Vertikale/torsionale Doppelbilder, Kopfschiefhaltung.
- CN VI: Horizontale Doppelbilder, Esotropie.
- Begleitend: Übelkeit, Erbrechen, Photophobie, Phonophobie.
- Verlauf: Kopfschmerz klingt innerhalb von Stunden–Tagen ab; Lähmung kann Tage–Wochen (oft Wochen) anhalten. Wiederkehrt in Abständen.
Pathophysiologie
- Nicht vollständig verstanden; wahrscheinlich entzündliche/demyelinisierende Neuropathie der kranialen Nerven statt primärer Migräne-Mechanismus.
- MRT kann in der Akutphase Nervenverstärkung/-verdickung zeigen.
- Auslöser: Stress, Krankheit, hormonelle Veränderungen, geringes Trauma.
Differentialdiagnose
- Mikrovaskuläre Hirnnervenlähmung: Schmerzlos, ältere Erwachsene, vaskuläre Risikofaktoren.
- Tolosa-Hunt-Syndrom: Granulomatöse Kavernussinus-Entzündung; dramatischer Kortison-Ansprechen.
- Neoplasma/Aneurysma: Progredient, nicht remittierend; Bildgebung zwingend.
- Myasthenia gravis: Ermüdbare Ptosis/Diplopie; kein Kopfschmerz; AChR-Antikörper.
- Ophthalmoplegische Migräne (RPON): Wiederkehrend, schmerzhaft, selbstlimitierende Lähmung mit normalen Intervallen.
Diagnostisches Workup
- MRT Gehirn/Orbita mit Kontrastmittel: Masse, Aneurysma, Tolosa-Hunt ausschließen; kann CN-Verstärkung zeigen.
- MRA/CTA: Gefäßbildgebung.
- LP: Bei Verdacht auf Meningitis/IIH.
- Serielle Untersuchungen: Entwicklung/Auflösung der Lähmung dokumentieren.
Behandlung
Akuter Anfall
- IV-Flüssigkeit + IV-Antiemetika + IV-NSAR (Ketorolac) oder IV-DHE (wenn keine vaskuläre Kontraindikation).
- Hochdosiertes IV-Methylprednisolon (1 g täglich × 3–5 Tage) kann die Dauer der Lähmung verkürzen – begrenzte Evidenz.
- Augenpflaster bei Diplopie; Schmierung bei Lagophthalmus.
Prophylaxe
- Standard-Migräneprophylaktika (Betablocker, Topiramat, Amitriptylin, CGRP-mAbs) werden oft empirisch eingesetzt.
- Kortison-Ausschleichen bei längerer Lähmung.
- Immunmodulatoren (Azathioprin, Methotrexat) bei häufigen/schweren Fällen – anekdotisch.
Prognose
Die meisten erholen sich vollständig zwischen den Attacken. Selten akkumulieren sich Restlähmungen. Langfristige Remission im Erwachsenenalter häufig. Lebenslange neurologische Nachsorge empfohlen.
