Lupus erythematodes (LE) umfasst ein Spektrum von Hauterkrankungen, entweder als Teil des systemischen Lupus (SLE) oder als cutaner Lupus erythematodes (CLE) ohne systemische Beteiligung.
Wichtige cutane Subsets
1. Akuter cutaner LE (ACLE)
- Malarrötung: Symmetrische Erytheme über Wangen/Nasenrücken, Nasolabialfalten ausgespart; photosensitiv; vorübergehend, narbenlos.
- Generalisierte makulopapulöse Eruption: Photodistribution.
- Stark assoziiert mit aktivem SLE.
2. Subakuter cutaner LE (SCLE)
- Anuläre oder psoriasiforme papulosquamöse Läsionen an sonnenexponierten Bereichen (Hals, Arme, Rumpf).
- Photosensitiv; narbenlos; kann Anti-Ro/SSA-Antikörper aufweisen.
- ~50 % erfüllen SLE-Kriterien (leichte systemische Erkrankung).
3. Chronischer cutaner LE (CCLE)
- Discoider LE (DLE): Wohldefinierte erythematöse Plaques mit Schuppenbildung, Follikelstöpselung, Atrophie, Narbenbildung, Dyspigmentierung. Kopfhaut → narbende Alopezie. Gesicht, Ohren, Kopfhaut.
- Lupus panniculitis (profundus): Tiefe Knoten/Plaques im Gesicht, Rumpf, Extremitäten; können ulcerieren; heilen mit Atrophie.
- Chilblain lupus: Akrale violöse Plaques (kälteinduziert).
- Mukosaler DLE: Orale, nasale, genitale Ulcera.
4. Vaskuläre Manifestationen
- Vaskulitis: Palpable Purpura, urtikarielle Vaskulitis, Livedo reticularis, digitale Infarkte.
- Raynaud-Phänomen: Triphaser Farbwechsel (weiß→blau→rot) bei Kälte/Stress; 20–30 % von SLE.
5. Alopezie
- Nicht-narbend (diffus, „Lupushaar“ an der vorderen Haarlinie) vs. narbend (DLE).
Management
- Sonnenschutz: Breitband-SPF 50+, UPF-Kleidung, Vermeidung.
- Topisch: Kortikosteroide (Potenz nach Lokalisation), Calcineurininhibitoren (Tacrolimus, Pimecrolimus).
- Systemisch: Hydroxychloroquin (First-line bei allen CLE); Hinzufügen von Methotrexat, MMF, Belimumab, Anifrolumab bei refraktären Fällen.
- Intralesionale Steroide für DLE-Plaques.
Dermatologie-Rheumatologie-Koordination ist für SLE-Patienten essenziell.
