Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronische, multisystemische Autoimmunerkrankung, die durch Verlust der Selbsttoleranz, Autoantikörperproduktion (insbesondere anti-dsDNA, anti-Smith), Immunkomplexablagerung und Entzündung gekennzeichnet ist, die praktisch jedes Organ betreffen kann. Sie betrifft vorwiegend Frauen (9:1) im gebärfähigen Alter.
Klinisches Spektrum
- Konstitutionell: Fatigue (90 %), Fieber, Gewichtsverlust.
- Mukokutan: Malar rash (Schmetterling), discoide Läsionen, Photosensitivität, orale/nasale Ulzera, Alopezie.
- Muskuloskelettal: Arthralgie/Arthritis (non-erosiv, symmetrisch, kleine Gelenke).
- Renal (Lupusnephritis): Proteinurie, Hämaturie, zelluläre Zylinder, steigendes Kreatinin – Haupttreiber von Morbidität/Mortalität.
- Neuropsychiatrisch: Kopfschmerz, kognitive Dysfunktion, Krampfanfälle, Psychose, Schlaganfall, transversale Myelitis.
- Serositis: Pleuritis, Perikarditis.
| Hämatologisch: | Leukopenie, Lymphopenie, Thrombozytopenie, autoimmunhämolytische Anämie.- Kardiovaskulär: Beschleunigte Arteriosklerose, Klappenerkrankung (Libman-Sacks), Myokarditis.
- Antiphospholipid-Syndrom (APS): Thrombose, Schwangerschaftsmorbidität (assoziiert, nicht exklusiv bei SLE).
Diagnose
2019 EULAR/ACR-Klassifikationskriterien (gewichtete Punktzahl ≥10 mit positivem ANA ≥1:80). Klinisches Urteil bleibt paramount – Kriterien sind für Klassifikation, nicht Diagnose.
Behandlungsgrundsätze
- Hydroxychloroquin (HCQ) für alle (es sei denn, kontrainindiziert): Reduziert Schübe, Thrombose, Schädenakkumulation, Mortalität. Fortsetzen in der Schwangerschaft.
- Glukokortikoide: Überbrückung bei Schüben; auf niedrigste effektive Dosis ausschleichen; langfristige Hochdosis-Toxizität vermeiden.
- Immunsuppressiva für organtropische Erkrankungen: Mycophenolatmofetil (MMF), Azathioprin, Cyclophosphamid, Rituximab, Belimumab, Voclosporin, Anifrolumab.
- Kardiovaskuläre Risikoreduktion: Statin, Blutdruckkontrolle, Raucherentwöhnung.
- Impfungen: Inaktivierte Impfstoffe OK; Lebendimpfstoffe vermeiden bei Immunsuppression.
- Schwangerschaftsplanung: Präkonzeptionsberatung; HCQ fortsetzen; Nephritis/APS behandeln; Teratogene vermeiden (MMF, Cyclophosphamid).
Multidisziplinäre Versorgung
Rheumatologie führt, mit Nephrologie, Dermatologie, Gynäkologie, Kardiologie, Neurologie nach Bedarf. Regelmäßige Überwachung (alle 3–6 Monate): Krankheitsaktivität (SLEDAI), Labore (BGB, Kreatinin, Urinprotein, Komplement, anti-dsDNA), Medikamententoxizität.
SLE ist eine prototypische Autoimmunerkrankung – komplex, heterogen und mit modernen Therapien behandelbar. Frühe Diagnose, HCQ-Grundlage, Treat-to-Target und Patientenpartnerschaft optimieren langfristige Ergebnisse.
