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Anfälle beim systemischen Lupus erythematodes (SLE): Mechanismen und Behandlung

Neuropsychiatrisches SLE (NPSLE) – Anfälle als Manifestation

Anfälle treten bei 10–20 % der SLE-Patienten auf. Sie können das erste Krankheitszeichen sein oder während eines Schubs auftreten. Der ACR stuft sie als wichtiges Kriterium für NPSLE ein.

Pathogene Mechanismen

Mechanismus	Pathophysiologie	Nachweis
ZNS-Vaskulitis	Immunkomplexablagerung → Gefäßentzündung → Ischämie, Blutung	Biopsie (selten), MRA, Angiografie
Antiphospholipid-Syndrom (APS)	aPL-Antikörper → Thrombose (arteriell/venös) → Schlaganfall/Anfall	Lupusantikoagulans, Antikardiolipin, anti-β2GPI
Autoantikörper-vermittelt	Anti-NR2 (Glutamat-Rezeptor), anti-ribosomal P → neuronale Exzitotoxizität, BBB-Disruption	Liquor-/Serum-Korrelation; experimentelle Modelle
Zytokinsturm	IL-6, TNF-α, IFN-α → Neuroinflammation, Mikroglia-Aktivierung, Exzitotoxizität	Erhöhte Liquor-Zytokine bei NPSLE
Medikamenteneffekte	Hochdosierte Steroide → Psychose, Anfälle; Immunsuppressiva → metabolische Enzephalopathie (PRES)	Zeitlicher Zusammenhang; reversibel beim Ausschleichen
Metabolische Entgleisungen	Urämie (Lupusnephritis), Hyponatriämie, Infektionen	Laborwerte

Klinisches Vorgehen

Nicht-SLE-Ursachen ausschließen: Metabolisch, infektiös, strukturell, toxisch, APS-Thrombose
Bildgebung: MRT des Gehirns (FLAIR, DWI, SWI) – Vaskulitis, Infarkte, PRES
EEG: Lokalisation, nicht-krampfhaften Status ausschließen
Lumbalpunktion: Bei entzündlichen Zeichen (Pleozytose, erhöhtes Protein, oligoklonale Banden)
Serologie: aPL-Panel, Komplement (C3/C4), anti-dsDNA, anti-NR2 (Forschung)

Behandlung

Akute Anfallkontrolle: IV Lorazepam → Ladung Fosphenytoin/Levetiracetam/Valproat
Immunsuppression bei aktiver NPSLE: Hochdosiertes IV-Methylprednisolon (1 g × 3–5 Tage) + Cyclophosphamid oder Rituximab (gemäß ACR/EULAR)
APS-assoziiert: Antikoagulation (Warfarin INR 2–3 oder 3–4 bei arterieller Thrombose)
Erhaltungstherapie: Hydroxychloroquin (alle SLE), Mycophenolat/Azathioprin, Belimumab, Anifrolumab
Antiepileptika: Levetiracetam bevorzugt (wenige Wechselwirkungen); Enzyminduktoren (Phenytoin, Carbamazepin) mit Steroiden/Immunsuppressiva vermeiden

Prognose

Frühe, aggressive Immunsuppression verbessert die Anfallkontrolle. Rezidivrisiko bei SLE-Schub. Multidisziplinäre Betreuung (Rheumatologie, Neurologie, Nephrologie) ist essenziell.

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