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Lupus und Haut: Manifestationen, Lichtempfindlichkeit und systemisches Beteiligung

Kutaner Lupus erythematodes (CLE) Subtypen

1. Akuter kutaner Lupus (ACLE)

  • Schmetterlingsausschlag (Malar): Erythem über Wangen/Nase, Nasolabialfalten ausgespart. Lichtempfindlich.
  • Generalisierter makulopapulärer Ausschlag: Rumpf, Arme, lichtempfindlich.
  • Fällt oft mit systemischen Schüben zusammen.

2. Subakuter kutaner Lupus (SCLE)

  • Anulare oder psoriasiforme Plaques an sonnenexponierten Bereichen (Hals, Arme, Rumpf).
  • Starke Anti-Ro/SSA-Assoziation.
  • Weniger Narbenbildung; kann medikamentös induziert sein.

3. Chronischer kutaner Lupus (CCLE) / Discoider Lupus (DLE)

  • Wohl begrenzte erythematöse Plaques mit Schuppenbildung, follikulärer Verstopfung.
  • Narben, Atrophie, Dyspigmentierung, permanenter Haarausfall (narbende Alopezie).
  • Gesicht, Kopfhaut, Ohren, Hals. Kann ohne systemischen Lupus auftreten (5–10 % schreiten zu SLE fort).

4. Andere Hautmanifestationen

  • Vaskulitis: Tastbare Purpura, Ulzera, Livedo reticularis.
  • Lichtempfindlichkeit: 60–100 % der SLE; UV löst Haut- und Systemschübe aus.
  • Alopezie: Nicht-narbend (aktiver SLE) vs. narbend (DLE).
  • Mukosale Ulzera: Oral, nasal, vaginal (schmerzfrei).
  • Chilblains (Lupus pernio): Kälteinduzierte akrale Läsionen.

Systemische Beteiligung jenseits der Haut

SystemWichtige Manifestationen
GelenkeNicht-erosive Arthritis (Hände, Handgelenke, Knie); Jaccoud-Arthropathie.
NierenLupusnephritis (Proteinurie, Hämaturie, Zylinder); Biopsie-Klasse leitet Therapie.
NeuropsychiatrischKopfschmerzen, Anfälle, Psychose, kognitive Dysfunktion, Schlaganfall, PNS.
HämatologischAutoimmun-Zytopenien (AIHA, ITP, Leukopenie); Antiphospholipid-Syndrom.
Kardio-pulmonalPleuritis, Perikarditis, Libman-Sacks-Endokarditis, Lungenhochdruck, ILD.
Magen-DarmVaskulitis, Pankreatitis, proteinverlierende Enteropathie.

Management-Prinzipien

  • Sonnenschutz: Breitband-SPF 50+, UPF-Kleidung, Vermeidung – unverhandelbar.
  • Topisch: Kortikosteroide, Calcineurininhibitoren (Tacrolimus/Pimecrolimus) für Gesicht/Falten.
  • Systemisch: Hydroxychloroquin (Basis für alle SLE), Methotrexat, Mycophenolat, Belimumab, Anifrolumab, Voclosporin (Nephritis).
  • Intralezionale Steroide für discoide Plaques.
  • Multidisziplinär: Rheumatologie + Dermatologie + Nephrologie + Neurologie nach Bedarf.

Die Haut ist oft das Fenster zur systemischen Aktivität – behandeln Sie aggressiv, um Schäden zu verhindern.

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