Der Lupus-Vaskulitis-Zusammenhang
Vaskulitis = Blutgefäßentzündung. Bei SLE lagern Immunkomplexe und Autoantikörper in Gefäßwänden ab, aktivieren Komplement und rekrutieren Leukozyten → Gefäßschädigung. Tritt bei etwa 10–30 % der SLE-Patienten auf.
Typen der Lupus-Vaskulitis
1. Kutane (kleine Gefäße) Vaskulitis
- Häufigste Lupus-Vaskulitis.
- Tastbare Purpura (untere Extremitäten), urticariale Vaskulitis (Läsionen >24 h, restliche Hyperpigmentierung), Livedo reticularis.
- Ulzera, digitale Infarkte, Nagelfalzinfarkte.
- Hautbiopsie: leukozytoklastische Vaskulitis (Neutrophile, nukleärer Staub, Immunkomplexe).
2. Systemische (mittlere/große Gefäße) Vaskulitis
- Selten, aber ernsthaft.
- PAN-ähnlich: mesenteriale, renale, koronare, zerebrale Arterien.
- Takayasu-ähnlich: große Gefäße (Aorta, Clavicularis) Stenose/Aneurysma.
- ZNS-Vaskulitis: Schlaganfall, Enzephalopathie.
Klinisches Erscheinungsbild
- Haut: Purpura, Ulzera, Livedo, Knoten.
- Konstitutionell: Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust.
- Organ-spezifisch: Bauchschmerzen (mesenterial), Hämaturie/Nierenversagen, Mononeuritis multiplex, Schlaganfall, kardiale Ischämie.
- Labor: Erhöhte BSG/CRP, niedriges Komplement, Anämie, erhöhtes Kreatinin.
Diagnose
- Klinischer Kontext + Labor + Bildgebung (CT-Angiographie, MRA).
- Biopsie des betroffenen Gewebes (Haut, Nerv, Niere) – Goldstandard.
- ANCA meist negativ (unterscheidet von primärer AAV).
- Infektionen, Malignome, Medikamentenreaktionen ausschließen.
Behandlung
Schweregradgesteuert:
- Leichte kutane: Sonnenschutz, topische Steroide, Hydroxychloroquin, Colchicin, Dapson.
- Mittel-schwer / systemisch: Hochdosierte Glukokortikoide + Immunsuppressivum (Cyclophosphamid, Mycophenolat, Azathioprin, Rituximab).
- Refraktär: IVIG, Plasmaaustausch, Belimumab, Anifrolumab.
- Antiphospholipid-Syndrom-Überlappung: Antikoagulation (nicht Immunsuppression).
Prognose
- Kutan: Im Allgemeinen gut; rezidivierende Schübe behandelbar.
- Systemisch: Zurückhaltend; hängt von Organbeteiligung und Therapieansprechen ab.
- Frühe Diagnose und aggressive Immunsuppression verbessern die Ergebnisse.
- Langfristig: Auf Aterosklerose überwachen (beschleunigt durch Vaskulitis + Steroide).
