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Kardiomyopathien: Typen, Ursachen, Symptome und Behandlung

Kardiomyopathie = primäre Myokarderkrankung, die mechanische/elektrische Dysfunktion verursacht.

Haupttypen

TypPathologieSchlüsselursachen
Dilatiert (DCM)LV-Dilatation, systolische DysfunktionGenetisch (30–50 %), Alkohol, Chemo, viral, peripartal, tachykardieinduziert
Hypertroph (HCM)LV-Hypertrophie (asymmetrisches Septum), diastolische Dysfunktion, dynamische LVOT-ObstruktionSarcomer-Mutationen (autosomal dominant)
Restriktiv (RCM)Steife Ventrikel, gestörte FüllungAmyloidose, Sarkoidose, Eisenüberladung, Strahlung, idiopathisch
Arrhythmogen (ACM)RV-Fibrofettersatz, ArrhythmienDesmosom-Mutationen
IschämischKHK-assoziierter MyokardverlustKoronararterienerkrankung

Symptome

  • Dyspnoe (belastungsbedingt → Orthopnoe → PND)
  • Fatigue, Belastungsintoleranz
  • Ödeme, Aszites
  • Palpitationen, Synkope (Arrhythmie)
  • Brustschmerz (bei ischemischer Komponente)

Diagnose

  • Echo (Struktur, Funktion, Strain)
  • CMR (Gewebescharakterisierung – LGE, T1-Mapping)
  • Genetische Testung (DCM, HCM, ACM)
  • Biopsie (selten, spezifische Indikationen)

Management

  • GDMT für HFrEF (ACEi/ARNI, Betablocker, MRA, SGLT2i)
  • Rate/Rhythmuskontrolle (AF, VT)
  • ICD zur Primärprävention (EF ≤35 % auf GDMT)
  • Gerät: CRT, LVAD, Transplantation (Endstadium)
  • Krankheitsspezifisch: Alkoholabstinenz, Eisenchelatierung, Tafamidis (ATTR-CM)

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