Bronchiektasen sind eine chronische Atemwegserkrankung, die durch permanente, abnorme Erweiterung der Bronchi und Bronchiolen aufgrund der Zerstörung der elastischen und muskulären Komponenten der Atemwegswand gekennzeichnet ist. Dies führt zu einer beeinträchtigten mukoziliären Clearance, rezidivierenden Infektionen und fortschreitender Atemwegsschädigung – ein Teufelskreis aus Entzündung und Infektion.
Ätiologie
- Postinfektiös: Schwere Lungenentzündung, Tuberkulose, Keuchhusten, Masern (historisch häufig).
- Zystische Fibrose: Hauptursache bei jungen Erwachsenen.
- Immundefekte: Common variable immunodeficiency (CVID), IgG-Subklassenmangel.
- Autoimmun/rheumatologisch: Rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom, chronisch entzündliche Darmerkrankungen.
- Obstruktiv: Fremdkörper, Tumor, endobronchiale Tuberkulose.
- Kongenital: Primäre Ziliendyskinesie (Kartagener-Syndrom), α₁-Antitrypsin-Mangel.
- Allergisch-bronchopulmonale Aspergillose (ABPA).
Klinische Merkmale
- Chronischer produktiver Husten (oft > 3 Monate/Jahr)
- Reiches eitriges Sputum
- Rezidivierende Hämoptysen
- Dyspnoe, Keuchen
- Rezidivierende Lungeninfektionen/Exazerbationen
- Müdigkeit, Gewichtsverlust im fortgeschrittenen Stadium
- Digitale Hippokratennägel (bei ~30 %)
Diagnose
- HRCT-Thorax: Goldstandard – zeigt das „Signetring"-Zeichen (erweiterte Atemwege > begleitende Arterie), Tramtrack-Opazitäten, Bronchialwandverdickung.
- Sputumkultur: Kolonisierende Organismen identifizieren (Pseudomonas, Haemophilus, Staphylococcus, NTM).
- Lungenfunktionstests: Obstruktives oder gemischtes Muster.
- Immunologische Abklärung: Immunglobuline, CFTR-Testung, Zilienfunktion.
Management
- Sekretelimination: Brustphysiotherapie, Flutter-Ventil, Active Cycle of Breathing Technique (ACBT).
- Antibiotika: Gezielt bei Exazerbationen; chronische suppressive Therapie (inhaliertes Tobramycin, Azithromycin) bei häufigen Exazerbatoren.
- Bronchodilatatoren/inhalative Kortikosteroide: Bei reversibler Obstruktion oder Asthma-Überlappung.
- Ursache behandeln: IgG-Ersatz, CFTR-Modulatoren, Antimykotika bei ABPA.
- Chirurgie: Lokalisierte Erkrankung, die auf medikamentöse Therapie nicht anspricht.
- Lungentransplantation: Endstadium.
Multidisziplinäre Betreuung verbessert die Lebensqualität und reduziert die Exazerbationshäufigkeit.
