Embryonaler Ursprung: Endoderm
Das Atmungssystem leitet sich vom ventralen Vorderdarm-Endoderm während der 4. Schwangerschaftswoche ab.
Schrittweise Entwicklung
- Atemdivertikel (Lungenknospe): Ventraler Ausstülpung des Vorderdarms auf Höhe des 4. Kiemenbogens.
- Tracheoösophagealer Septum: Trennt Trachea (ventral) von Ösophagus (dorsal). Versagen → TE-Fistel/Atresie.
- Bronchialknospen: Trachea gabelt → primäre Bronchien (Woche 5).
- Verzweigungsmorphogenese: 17–25 Verzweigungsgenerationen (Wochen 5–16) → Bronchialbaum. Getrieben von FGF10, SHH, BMP, Wnt-Signalgebung.
- Kanalikulares Stadium (16–26 W): Atembronchiolen, Alveolarduktus bilden; Vaskularisierung; Typ I/II Pneumozyten differenzieren. Surfactantproduktion beginnt ~24 W.
- Sakkulares Stadium (26–36 W): Terminalsäcke (primitive Alveolen) dehnen sich; Surfactant ↑.
- Alveoläres Stadium (36 W – 8 Jahre): Echte Alveolen durch Septation bilden; massive Oberflächenvergrößerung. Postnatale Alveolarisation setzt sich fort.
Klinische Korrelate
- Frühgeburt: Surfactantmangel → RDS (Hyalinmembrankrankheit).
- Kongenitale Anomalien: Lungenhypoplasie, CPAM, Sequestrierung.
- Diaphragmalhernie: Versagen der Pleuroperitonealmembranverschluss → Lungenkompression.
Funktionales Ergebnis
Reifes System: ~300 Millionen Alveolen, 70–100 m² Gasaustauschoberfläche, 2–3 µm Luft-Blut-Barriere. Effiziente O₂/CO₂-Diffusion erhält die Homöostase.