Lysosomen: Das Organell für intrazelluläre Verdauung in Tierzellen

Struktur

Lysosomen sind kugelförmige, membrangebundene Organellen (0,1–1,2 µm) mit >60 hydrolytischen Enzymen (Proteasen, Lipasen, Nukleasen, Glykosidasen), die bei pH ~4,5–5,0 aktiv sind. Die lysosomale Membran schützt das Zytosol via LAMP-Proteinen und Protonenpumpen (v-ATPase).

Abbauliche Wege

Endozytose / Phagozytose → Endosom → Lysosom

1. Extrazelluläres Material internalisiert → frühes Endosom.
2. Reifung → spätes Endosom (multivesikulärer Körper).
3. Fusion mit Lysosom → sekundäres Lysosom (Phagolysosom).
4. Enzymatischer Abbau → Monomere (Aminosäuren, Zucker, Fettsäuren) über Transporter ins Zytosol exportiert.

Autophagie

1. Phagophore umschließt beschädigte Organellen/Proteine → Autophagosom.
2. Autophagosom fusioniert mit Lysosom → Autolysosom.
3. Inhalt abgebaut; Bausteine für Energie oder Synthese recycelt.

Zusätzliche Funktionen

• Plasmamembran-Reparatur (lysosomale Exozytose).
• Antigenpräsentation (MHC-Klasse-II-Ladung im MIIC-Kompartiment).
• Cholesterin-Homöostase (NPC1/2-Transport).
• Zelltod-Regulation (lysosomale Membranpermeabilisierung setzt Kathepsine frei).

Lysosomale Speicherkrankheiten (LSDs)

Genetische Defekte in lysosomalen Enzymen/Transportern → Substratansammlung → zelluläre Dysfunktion. Beispiele: Morbus Gaucher, Morbus Fabry, Morbus Pompe, Tay-Sachs, Morbus Niemann-Pick. Behandlungen: ERT, Substratreduktion, Chaperontherapie, Gentherapie.

Fazit

Lysosomen sind das Recyclingzentrum der Zelle, essenziell für Homöostase, Nährstoffrettung und Qualitätskontrolle.