Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) ist eine Trias aus mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und akutem Nierenversagen. Es ist ein medizinischer Notfall, der eine prompte Erkennung und unterstützende Versorgung erfordert.
Häufige Ursachen
- Shiga-Toxin-produzierendes E. coli (STEC), besonders O157:H7 – häufigste Ursache bei Kindern; übertragen über kontaminierte Lebensmittel (durchgebratenes Rindfleisch, unpasteurisierte Milch, Produkte) oder Wasser.
- Andere Infektionen: Shigella dysenteriae Typ 1, Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Clostridioides difficile.
- Medikamentös induziert: Chinine, Clopidogrel, Ticlopidin, Mitomycin C, Ciclosporin, Tacrolimus.
- Komplement-vermittelt (atypisches HUS): Genetische Mutationen in komplementären Regulatorfaktoren (CFH, CFI, MCP, C3, THBD).
- Andere Auslöser: Schwangerschaft, Knochenmarktransplantation, Autoimmunerkrankungen (SLE, Antiphospholipid-Syndrom), maligne Hypertonie.
Klinische Darstellung
- Prodromale blutige Diarrhö (bei STEC-HUS)
- Blässe, Müdigkeit (Anämie)
- Petechien, Blutergüsse (Thrombozytopenie)
- Oligurie, Ödeme, Hypertonie (Nierenversagen)
- Neurologische Symptome: Reizbarkeit, Krampfanfälle, verändertes Bewusstsein
Management
- Unterstützende Pflege: Flüssigkeits-/Elektrolythaushalt, Blutprodukttransfusionen (konzentrierte RBCs bei schwerer Anämie, Thrombozyten nur bei aktiver Blutung oder invasivem Eingriff), Nierenersatztherapie (Dialyse) bei schwerem AKI.
- Eculizumab (anti-C5 monoklonaler Antikörper) für atypisches HUS mit Komplementdysregulation.
- Plasmapherese kann bei atypischem HUS oder wenn Eculizumab nicht verfügbar ist, in Betracht gezogen werden.
- Vermeiden Sie Antimotilitätsmittel und Antibiotika bei STEC-HUS (können Toxinfreisetzung erhöhen).
Frühzeitige Dialyse und sorgfältige unterstützende Pflege haben die Sterblichkeit von >50 % auf <10 % bei typischem kindlichem HUS gesenkt.
