Während schwere Hämophilie A/B bei Frauen selten ist (X-chromosomal-rezessiv), erleben symptomatische Trägerinnen und Frauen mit von Willebrand-Krankheit (VWD) häufig signifikante Menstruationsblutungen.
Menstruelle Manifestationen
- Menorrhagie: >80 ml Blutverlust/Zyklus oder >7 Tage; Schutz alle 1–2 Stunden durchnässen, Gerinnsel >1 Zoll passieren.
- Verlängerte Blutung: >7 Tage.
- Dysmenorrhö: Starke Krämpfe durch Uteruskontraktionen, die Gerinnsel ausstoßen.
- Eisenmangelanämie: Müdigkeit, Dyspnoe, Pica, Restless Legs.
- Lebensqualitätseinschränkung: Schule/Arbeit Fehltage, soziale Einschränkung, Angst.
Diagnose
- Blutungsbewertungstools (PBAC-Score >100 = Menorrhagie)
- CBC, Ferritin, Faktor VIII/IX-Spiegel, VWF-Antigen/Aktivität/Ristocetin-Cofaktor
- Genetischer Test auf Trägerstatus
Management (Multidisziplinär: Hämatologie + Gynäkologie)
- Hormonell: Kombinierte OCP (kontinuierlich/verlängerter Zyklus), LNG-IUS (Mirena® — First-line bei starker Menstruationsblutung), Gestagen-only-Pillen, Depot-Medroxyprogesteron.
- Antifibrinolytika: Tranexamsäure 1 g QID × 5 Tage während der Menstruation (reduziert Fluss um 40–50 %).
- Faktorsubstitution: DDAVP (Desmopressin) bei VWD Typ 1/leichter Hämophilie-Trägerin; Faktorkonzentrat bei moderat/schwer.
- Eisenersatz: Oral oder IV Ferric Carboxymaltose bei Anämie.
- Chirurgisch (bei medizinischem Versagen): Endometriale Ablation, Hysterektomie (definitiv, aber irreversibel).
Schlüsselpunkt
Starke Menstruationsblutungen bei einer Frau sind eine Red Flag für eine Blutungsstörung. Frühe Hämatologie-Überweisung verhindert Anämie, verbessert Lebensqualität und informiert Familienplanung.
