Myelofibrose-Symptome: Warum Fieber nicht typisch ist und was es signalisiert

Myelofibrose: Symptomprofil und die Fieber-Frage

Fieber ist KEIN typisches Erstlingsymptom der primären Myelofibrose (PMF). Es deutet auf Infektion, Transformation oder Zytokin-Schub hin.

Klassische Triade (WHO-Kriterien)

1. Megakaryozytäre Proliferation → leukoerythroblastisches Blutbild (Tränentropfen-Zellen, kernierte RBCs, unreife Granulozyten).
2. Knochenmarkfibrose (Retikulin/Kollagen) → trockener Punktat, Biopsie erforderlich.
3. Zytopenien: Anämie (universell), Thrombozytopenie, Neutropenie.

Häufige Symptome

• Anämie-bedingt: Müdigkeit, exertionale Dyspnoe, Blässe.
• Splenomegalie: Frühes Sättigungsgefühl, LUQ-Schmerz, Völlegefühl (90 % bei Diagnose).
• Konstitutionell (B-Symptome): Nachtschweiß, Gewichtsverlust (>10 %/6 Mo), niedriges Fieber (zytokinbedingt, nicht Infektion).
• Pruritus: Aquägen, histaminvermittelt (40 %).
• Knochenschmerz: Knochenmarkausdehnung.
• Gicht/Hyperurikämie: Hoher Umsatz.
• Blutung/Thrombose: Plättchenfunktion, JAK2-getriebene Hyperkoagulabilität.

Wann Fieber auftritt

• Infektion (Neutropenie, Splen-Dysfunktion).
• Blastentransformation (AML).
• Zytokinfreisetzung (IL-6, TNF-α).
• Arzneimittelreaktion.

Prognostische Bewertung

• IPSS, DIPSS-plus: Alter, Hb, WBC, Blasten, Symptome, Karyotyp, Thrombozyten, Transfusionsbedarf.
• Treibermutationen: JAK2 (60 %), CALR (25 %), MPL (5 %), triple-negativ (10 %).

Fieber erfordert Abklärung; nehmen Sie nicht an, es sei „nur MF“.