Nephrotisches Syndrom ist ein klinisches Syndrom, das durch Schäden an der Glomerulusbarriere mit massiver Proteinurie entsteht.
Diagnostische Trias
- Proteinurie: >3,5 g/Tag (Erwachsene) oder >40 mg/m²/Stunde (Kinder); Urin-Protein/Kreatinin-Quotient >2.
- Hypoalbuminämie: Serumalbumin <3,0 g/dL (oft <2,5).
- Ödeme: Periorbital (morgens), abhängig (Knöchel), Anasarka, Pleuraerguss, Aszites.
Pathophysiologie
Podozytenverletzung → Verlust der glomerulären Ladungs-/Größenselektivität → Albuminurie → ↓ onkotischer Druck → Flüssigkeitextravasation → Ödeme. Kompensatorische hepatische Lipoproteinsynthese → Hyperlipidämie. Antithrombin-III-Verlust → Hyperkoagulabilität. Immunglobulinverlust → Infektionsrisiko.
Häufige Ursachen
- Primär (nierenlimitiert): Minimal-change-Erkrankung (Kinder), FSGS, membranöse Nephropathie (Erwachsene).
- Sekundär: Diabetes (häufigste Ursache bei Erwachsenen), SLE, Amyloidose, Infektionen (HBV, HCV, Malaria), Medikamente (NSAR, Gold), Malignome.
Behandlung
- ACE-Hemmer/AT1-Antagonisten (reduzieren Proteinurie, Blutdruckkontrolle)
- Diuretika (Ödeme)
- Statine (Hyperlipidämie)
- Immunsuppression (primäre Ursachen: Steroide, CNI, Rituximab usw.)
- Antikoagulation bei hohem Thromboserisiko
- Impfungen (Pneumokokken, Varizellen bei Immunsuppression)
Frühzeitige Nephrologenüberweisung verbessert die Prognose.
