Mykosis fungoides (MF) ist das häufigste kutane T-Zell-Lymphom (CTCL). Ein erhöhter Leukozytenwert mit zirkulierenden atypischen Lymphozyten signalisiert Sézary-Syndrom (leukämische Variante) oder fortgeschrittenes MF mit Blutbeteiligung (Stadium IVB) – beide erfordern aggressive systemische Therapie.
Klinische Stadien
- Fleck-/Plaque-Stadium (IA–IIA): Schuppige, erythematöse Flecken/Plaques; oft juckend; Jahre bis Jahrzehnte Dauer. Ausgezeichnete Prognose.
- Tumorstadium (IIB–III): Knötchen, Ulzeration, Nekrose. Höheres Risiko für außerkutane Ausbreitung.
- Erythroderm / Sézary-Syndrom (IVA–IVB): >80 % Körperoberfläche Erythem, Schuppung, Handflächen-/Fußsohlenhyperkeratose, Lymphadenopathie. Sézary-Zellen (>1000/µL oder >20 % Lymphozyten mit zerebriformen Kernen) im Blut definieren Sézary-Syndrom.
Diagnose
- Hautbiopsie: Histologie (Epidermotropismus, Pautrier-Mikroabszesse) + TCR-Gen-Umlagerung (Klonaltität).
- Blut-Flusszytometrie: CD4+ CD7– CD26– Sézary-Zellen; absoluter Wert.
- Lymphknotenbiopsie: Bei Vergrößerung (dermatopathisch vs. gelöschte Architektur).
- Bildgebung (CT/PET-CT): Für Stadieneinteilung, falls fortgeschritten.
Behandlung nach Stadium
- Früh (IA–IIA): Hautgerichtet: Potente topische Steroide, topische Retinoide (Bexaroten), Phototherapie (NB-UVB, PUVA), lokale Strahlentherapie.
- Fortgeschritten (IIB–IV): Systemische Therapie:
- Systemische Retinoide (Bexaroten, Acitretin)
- Interferon-α
- HDAC-Inhibitoren (Vorinostat, Romidepsin)
- Brentuximab Vedotin (anti-CD30 ADC)
- Mogamulizumab (anti-CCR4)
- Niedrigdosierte Chemotherapie (Gemcitabin, liposomales Doxorubicin)
- Extrakorporale Photopherese (ECP) – Goldstandard für Sézary
- Allogene Stammzelltransplantation (heilende Absicht für ausgewählte fortgeschrittene Fälle)
Prognose
- Frühes Stadium (IA–IIA): Nahezu normale Lebenserwartung; 10-Jahres-Überleben >90 %.
- Fortgeschrittenes Stadium (IIB–IV): Variabel; historisch medianes Überleben 2–5 Jahre, aber neuere Wirkstoffe (Brentuximab, Mogamulizumab, ECP) verbessern die Outcomes signifikant.
MF/Sézary erfordert spezialisierte Dermatologie/Onkologie-Versorgung. Frühe Überweisung an ein CTCL-Zentrum optimiert Stadieneinteilung, Behandlungsauswahl und Zugang zu klinischen Studien.
