Sichelzellkrankheit & Transfusionsbedarf: Häufigkeit & Indikationen

Warum Transfusionen benötigt werden

Sichelhämoglobin (HbS) polymerisiert → starre, sichelförmige RBCs → Hämolyse (↓ Hb), Vasookklusion (Schmerz, Organschaden), funktionale Asplenie.

Transfusionsindikationen

• Akut: Schwere Anämie (Hb <5–6 g/dL oder symptomatisch), akutes Brustsyndrom, Schlaganfall, präoperativ (HbS <30 %), Priapismus, Multiorganversagen.
• Chronisch (geplant): Primäre/sekundäre Schlaganfallprävention, rezidivierendes ACS, refraktärer Schmerz, Hochrisikoschwangerschaft, Lungenhochdruck.

Transfusionsmodalitäten

• Einfache Transfusion: Erhöht Hb, verdünnt HbS.
• Austauschtransfusion (RBCX): Entfernt HbS, ersetzt mit HbA – bevorzugt bei Schlaganfall/ACS (Ziel HbS <30 %).

Häufigkeit

• Akut: episodisch.
• Chronisch: alle 3–6 Wochen (einfach) oder 4–8 Wochen (Austausch).
• Eisenchelation bei chronischer Transfusion obligat (Ferritin >1000 ng/mL oder LIC >3 mg/g).

Komplikationen

• Alloimmunisierung (erweiterte Phänotyp-Matching reduziert Risiko).
• Eisenüberladung.
• Infektion (selten, gescreent).