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Die Prognose für Personen, die an Hämophilie leiden, hat sich im Laufe der vielen Jahre, in denen die Krankheit erkannt, studiert und dokumentiert wurde, dramatisch verändert. Die Ursache, die Arten und Schweregrade, die mit der Krankheit einhergehen, wurden nicht immer verstanden, aber den Tribut, den sie von ihren Opfern forderte, war.
Vielleicht die interessanteste Dokumentation dieser Blutungsstörung und ihrer Auswirkungen auf diejenigen, die darunter leiden, findet sich auf den Seiten der Geschichte. Hämophilie wird auch als Königskrankheit bezeichnet. Englands Königin Victoria (1837-1901) war eine Trägerin des Hämophilie-Gens und gab es an ihre Kinder und folglich an ihre Enkelkinder weiter. Einige männliche Verwandte starben in ihren frühen 30ern an Hirnblutungen, andere lebten länger, waren aber nicht gesund. Victorias Töchter, Alice und Beatrice, waren Trägerinnen und brachten es durch ihre Heirat in die Familien und die Geburt von Kindern in die spanischen und deutschen königlichen Blutlinien ein. Zur weiteren Verbreitung der Hämophilie heiratete Victorias Enkelin den Zaren von Russland. Sie gebar einen hämophilie-kranken Sohn, Alexei. Die Prognose erwies sich als exponentiell schlimmer, als sich jemand hätte vorstellen können; sie betraf ein ganzes Land. Ein Palastmönch, Rasputin, war die einzige Person, die Alexei mit seinen Schmerzen helfen konnte. Rasputin gewann große Gunst bei der Familie und erlangte langsam Macht über die Familie. Dieser Machtzuwachs, verbunden mit der Beschäftigung der königlichen Familie mit Alexeis Gesundheit, gehörten zu den Faktoren, die zur Russischen Revolution von 1917 führten.
Es gibt drei Arten von Hämophilie: Typ A, Typ B und die seltene Typ C. Diese übermäßige Blutungsstörung kann leicht, moderat oder schwer sein. Ungefähr 18.000 Amerikaner haben Hämophilie und jährlich werden bis zu 400 Babys mit der Blutungsstörung geboren. Hämophiler bluten länger als gewöhnlich, weil ihrem Blut wichtige Gerinnungsfaktoren fehlen. Sie erleben innere Blutungen in Gelenken des Körpers (Hämarthrosen), was zu Schäden an den Gelenken oder deren Lähmung führt. Sie können innere Blutungen in Organen erleben. Wenn diese unkontrollierte Blutung häufig auftritt, wird die Prognose schlecht sein, und der Patient kann sterben.
Das National Heart Lung and Blood Institute behauptet, dass neun von zehn Hämophilie-Patienten Typ A Hämophilie haben und sieben von zehn dieser Personen schwere Hämophilie haben. Hämophilie Typ A ist die häufigste Art von Hämophilie. Fünfundzwanzig Prozent dieser Personen werden Inhibitor-Antikörper entwickeln, die die Wirksamkeit der Behandlung verringern. Sie sind anfälliger für Blutinfektionen, die zu einem frühen Tod führen können. Sie sind eher durch Hämarthrosen verkrüppelt. Sie haben die wenigst hoffnungsvolle Prognose aller Hämophilie-Typen.
Hämophilie Typ B, auch bekannt als Weihnachtskrankheit, macht 12 bis 15 Prozent der Hämophilie-Fälle aus. Dieser Typ ist mit dem Erben eines problematischen X-Chromosoms verbunden. Sie haben seltener schwere Hämophilie und haben eine bessere Prognose. Fünfzig Prozent der Typ B Hämophiler entwickeln Inhibitor-Antikörper. Die Wirksamkeit der Behandlungen ist beeinträchtigt, wie bei Typ A, und die Behandlung wird kompliziert. Diese Personen riskieren auch Infektion und Hämarthrosen. Diese Komplikation kann zu einem frühen Tod beitragen.
Hämophilie Typ C tritt bei 5 bis 8 Prozent der Personen auf, bei denen die Blutungsstörung diagnostiziert wurde. Aetna InteliHealth behauptet, dass Hämophilie fast ausschließlich eine Männerkrankheit ist; jedoch können Frauen mit Typ C Hämophilie diagnostiziert werden. Typ C ist nicht mit dem X-Chromosom verknüpft, sodass dieser Typ von entweder dem Elternteil an die Tochter weitergegeben werden kann.
Vor den 1950er Jahren wurden Personen mit allen Arten von Hämophilie eine äußerst schlechte Prognose gestellt; die Lebenserwartung betrug höchstens 30 Jahre, aber viele starben in der Kindheit. Von den frühen 1950er Jahren bis 1965 erhielten Hämophiler mit leichter bis mäßiger Hämophilie eine etwas bessere Prognose. Dennoch starben viele mit der schweren Form in der Kindheit, im jungen Erwachsenenalter oder wurden durch Hämarthrosen verkrüppelt. Im Jahr 1965 wurde entdeckt, dass das Niederschlag aus aufgetautem Plasma hoch an einem für Hämophiler lebenswichtigen Gerinnungsfaktor war. Bis in die 1970er Jahre wurden die Behandlungen Teil des täglichen Hauslebens, was Hämophilern viel mehr Freiheit und ein längeres Leben ermöglichte.
Laut der National Hemophilia Foundation infizierten sich 50 Prozent der Hämophiler in den 1980er Jahren mit HIV aufgrund von kontaminierten Blutprodukten. Tausende starben. Strengere Richtlinien und Tests stellten die Sicherheit der Blutversorgung wieder her. Neuere Technologie ermöglicht es, Gerinnungsfaktoren in einem Labor herzustellen, wodurch die Notwendigkeit menschlicher Spenden umgangen wird. Heute mit Hämophilie geborene Kinder haben eine günstige Prognose; abgesehen von Komplikationen können sie ein aktives und langes Leben erwarten.
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